一、癥狀
起病年齡1歲左右(5~81個(gè)月),以LIP為首發(fā)病癥的HIV感染患兒平均存活時(shí)間為72個(gè)月,起病緩慢,為非特異性癥狀,常見(jiàn)咳嗽,呼吸困難及體重下降,而發(fā)熱,無(wú)力和胸痛,咯血較少見(jiàn),體格檢查見(jiàn)全身淋巴結(jié)腫大,唾液腺增大,心率快,呼吸增快,發(fā)紺,杵狀指,聽診正?;蛴写Q音或吸氣末啰音, X線片示肺紋理增加或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,肺底呈羽毛狀浸潤(rùn)影,可見(jiàn)結(jié)節(jié)影,肺門淋巴結(jié)不大,晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化時(shí)呈蜂窩肺,CT檢查可顯示小結(jié)節(jié)影及毛玻璃狀影,肺功能顯示肺容量減低,限制性通氣功能障礙,肺順應(yīng)性降低及彌散功能異常,后者是一個(gè)較敏感的監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展指標(biāo)。
二、診斷
1.病史 發(fā)病年齡在1歲左右,多有HIV感染史。
2.臨床表現(xiàn)癥狀 起病隱匿,緩慢,常見(jiàn)癥狀為咳嗽,呼吸困難和體重下降,少數(shù)有發(fā)熱,無(wú)力和胸痛。
3.體征 可見(jiàn)全身淺表淋巴結(jié)腫大,唾液腺增大,發(fā)紺,心率快,呼吸增快,肺部聽診可有喘鳴音或吸氣末濕啰音,部分患兒可有杵狀指,趾及肝,脾腫大,以上特點(diǎn)并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室輔助檢查可明確診斷。