一、癥狀
皮膚免疫細(xì)胞瘤在西歐國家較多見,占CML的15%~20% ;在我國雖未見報道,但是否罕見,今后尚值得注意。主要發(fā)生于中、老年人,無性別差異。呈單發(fā)性或多發(fā)(皮下)皮膚結(jié)節(jié)。好發(fā)于四肢。皮膚結(jié)節(jié)自行迅速發(fā)生,呈鮮紅、紫紅至棕紅色,或融合成浸潤性斑塊,高出皮面,極少鱗屑,很少破潰,偶或自行消退。個別患者的結(jié)節(jié)可自原先存在的慢性萎縮性肢端皮炎發(fā)展而成。原發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤的病程良好,對局部治療效果好。繼發(fā)性皮膚免疫細(xì)胞瘤患者約20% 示單株丙種球蛋白,可發(fā)生淋巴結(jié)和脾腫大,少數(shù)可并發(fā)自身免疫性疾病,如干燥綜合征、后天性大皰性表皮松解癥、原因不明的血小板減少,晚期可繼發(fā)白血病,并可去分化而發(fā)展成高度惡性的免疫母細(xì)胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理,免疫組化特征性即可診斷。