1.典型表現(xiàn) 急性期主要癥狀有喘息(96%)、咯血(85%)、黏膿痰(80%)、發(fā)熱(68%)、胸痛(55%)和咳出棕色痰栓(54%)。其中咯血絕大多數(shù)為痰血,但有4%患者咯血量偏大。急性期癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),往往需要激素治療半年才能消退,少數(shù)病例演變?yōu)榧に匾蕾?lài)性哮喘期。由于對(duì)急性發(fā)作期界定不一,其發(fā)生頻率報(bào)道不一。一組50例ABPA經(jīng)5年隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)有29%的患者由于呼吸道癥狀誤工10天以上;250例1年的觀(guān)察有17例出現(xiàn)X線(xiàn)上的急性浸潤(rùn),66%患者出現(xiàn)慢性氣急。在ABPA雖然哮喘癥狀較輕,但有近半數(shù)患者需要長(zhǎng)期局部吸入或全身應(yīng)用激素。
影像學(xué)改變大多出現(xiàn)于病程的某一階段。一過(guò)性X線(xiàn)改變平均每?jī)赡瓿霈F(xiàn)1次,并不總是與急性癥狀相關(guān)聯(lián)。肺上葉改變更常見(jiàn),為下葉的2~3倍。病變性質(zhì)包括肺實(shí)變、肺不張、條狀陰影(氣道壁增厚)、分叉或直線(xiàn)狀條帶影(黏液嵌塞)以及囊狀圓形陰影(支氣管囊狀擴(kuò)張)。80%~90%患者出現(xiàn)不同程度的肺浸潤(rùn),從小片狀至大片狀的整葉實(shí)變,其中黏液嵌塞是ABPA常見(jiàn)、并有一定特征性的X線(xiàn)征象,有37%~65%患者在病程某一時(shí)間有黏液嵌塞的X線(xiàn)證據(jù),占全部一過(guò)性病變的近1/3。典型表現(xiàn)為2~3cm長(zhǎng)、5~8mm直條狀或指套狀分叉的不透光陰影。據(jù)報(bào)道,急性浸潤(rùn)期后有半數(shù)患者呈現(xiàn)持續(xù)局限性改變;有80%患者在浸潤(rùn)消散后原先正常肺區(qū)內(nèi)顯示持續(xù)性的環(huán)狀陰影;30%~40%患者出現(xiàn)普遍性肺過(guò)度充氣或肺容積減少。
ABPA患者的肺功能損害包括肺動(dòng)力學(xué)和氣體交換的異常,但變化不定,主要取決于疾病的活動(dòng)程度。靜止期ABPA多為阻塞性損害,而出現(xiàn)肺浸潤(rùn)的急性加重期則合并限制性損害。與哮喘類(lèi)似程度的氣道阻塞對(duì)β2-受體激動(dòng)藥的反應(yīng)遜于哮喘。肺彌散量降低,表明氣體交換障礙。有研究表明,ABPA可逆性氣道阻塞伴彌散量降低與肺容積減少相平行。隨著病程進(jìn)展,常出現(xiàn)不可逆性氣道阻塞及不同程度的肺纖維化,肺功能損害進(jìn)一步加重。
2.不典型表現(xiàn) 偶見(jiàn)ABPA與曲霉球同時(shí)存在。ABPA在極少數(shù)也可以出現(xiàn)肺外播散,如出現(xiàn)腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔滲液等。
ABPA診斷不易。其診斷標(biāo)準(zhǔn)的單項(xiàng)條款不具特異性。54%哮喘患者胸片上可見(jiàn)條帶狀陰影,20%~28%患者可以有陽(yáng)性煙曲霉即刻皮膚反應(yīng),22%患者對(duì)8種曲霉抗原至少有1種出現(xiàn)血清沉淀素陽(yáng)性。ABPA的必備診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:①哮喘(輕重不一);②肺浸潤(rùn);③曲霉抗原即刻皮膚反應(yīng)陽(yáng)性;④血清總IgE升高(>1000ng/m1);⑤曲霉沉淀素抗體陽(yáng)性;⑥血清特異性:IgE和IgG抗體升高;⑦周?chē)人嵝粤<?xì)胞增加。上述標(biāo)準(zhǔn)對(duì)急性加重期患者診斷準(zhǔn)確性較高。