一、癥狀
多見(jiàn)于1歲以內(nèi)的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和復(fù)發(fā)性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結(jié)痂和脫屑，眼瞼可出現(xiàn)瞼緣炎，反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
二、診斷
本病征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.臨床特點(diǎn) 生后反復(fù)慢性濕疹樣皮炎，反復(fù)皮膚冷膿腫，反復(fù)肺部嚴(yán)重感染。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查 血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L，或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽(yáng)性。嗜酸細(xì)胞絕對(duì)及相對(duì)計(jì)數(shù)(比率)增高。
凡有上述臨床表現(xiàn)者均應(yīng)考慮本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性細(xì)胞增多為高免疫球蛋白E綜合征最有力的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)，但血清IgE增高也見(jiàn)于異位性(atopic)皮炎。
