一、癥狀
前驅(qū)期癥狀：發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
典型癥狀及體征：臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。
1、皮膚癥狀
以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側(cè)和臀部，常為對(duì)稱性，少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現(xiàn)，亦可反復(fù)發(fā)作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過(guò)2周而漸消退。
皮膚紫癜：皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，僅于過(guò)敏性紫癜時(shí)可稍隆起，開(kāi)始為紫紅色，壓不退色，以后逐漸變淺，至兩周左右變黃而消退。
2.關(guān)節(jié)癥狀
臨床稱關(guān)節(jié)型。關(guān)節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙，可有單個(gè)或多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時(shí)局部有壓痛，病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可呈游走性，常易誤為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周?chē)∽儯煞磸?fù)發(fā)作，但不留關(guān)節(jié)畸形，此癥又稱Henoch-Schnlein型，在兒童病人中有關(guān)節(jié)癥狀同時(shí)多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過(guò)敏性紫癜。
3.消化道癥狀
約2/3患者可出現(xiàn)，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現(xiàn)腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規(guī)則蠕動(dòng)，亦可導(dǎo)致腸套疊，這在小兒多見(jiàn)，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
小腸過(guò)敏性紫癜：本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個(gè)器官，四者可單獨(dú)出現(xiàn)，也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一，嚴(yán)重者可呈絞痛。
4.腎臟癥狀
一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
過(guò)敏性紫癜腎炎：本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見(jiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見(jiàn)，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。
5.神經(jīng)癥狀
少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內(nèi)出血、昏迷等。
多發(fā)生于某種嚴(yán)重創(chuàng)傷或大手術(shù)后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴(kuò)大，以大腿為多發(fā)部位。
好發(fā)于3周歲以上小兒，尤多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季發(fā)病。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1、血常歸的檢查
血細(xì)胞輕中度增高，嗜酸細(xì)胞正?；蛘咴龈?，出血量可多貧血，出凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)，血塊收縮時(shí)間均正常。
2.血沉
多數(shù)患者血沉增快。
3.抗O
可增高。
4.血清免疫球蛋白
血清LGA可增高。
5.尿常規(guī)
腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞或管型。
6.血尿素氮及基甘
腎功能不全者增高。
7.大便潛血
消化道出血時(shí)陽(yáng)型。
8.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)
約半數(shù)患者陽(yáng)性。
9.腎組織活檢
可確定腎炎病變性質(zhì)，對(duì)治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。
本病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下4條：①皮膚紫癜高于皮面，不伴血小板減少;②初發(fā)年齡<20歲;③腸絞痛，呈彌漫性，餐后加劇，或腸缺血，通常伴血性腹瀉;④組織活檢，小動(dòng)脈和小靜脈壁有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
2)張之南主編的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》一書(shū)中擬定的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)含以下幾點(diǎn)：
?、倥R床表現(xiàn)：
A.發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生。常有紫癜腎炎。
?、趯?shí)驗(yàn)室檢查：
血小板計(jì)數(shù)正常、血小板功能和凝血時(shí)間正常。
③組織學(xué)檢查：
受累部位皮膚真皮層的小血管周?chē)行粤＜?xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外，免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
?、艹馄渌膊∫鸬难苎祝?p class="article_content_text">如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減少性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。
10.診斷評(píng)析
美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。但每條標(biāo)準(zhǔn)的意義并不相等，以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性，初發(fā)年齡次之。另外，所有患者在發(fā)病時(shí)或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此，若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現(xiàn)并不具特異性，因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現(xiàn)和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果一般可診斷此病，只有在鑒別診斷確有困難時(shí)才考慮做病理檢查。另外，約30%的患者出現(xiàn)腎損害，但美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)中未包括此點(diǎn)，是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》一書(shū)中擬定的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)雖篇幅較長(zhǎng)，但考慮了上述不足，似乎更合理。
過(guò)去常根據(jù)主要臨床表現(xiàn)，將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關(guān)節(jié)型和腎炎型(紫癜性腎炎)，若有2種以上類型合并存在時(shí)稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲，有時(shí)很難排除之，目前已不再?gòu)?qiáng)調(diào)分型。但應(yīng)清楚，受累部位和程度不同，預(yù)后也截然不同。如腎臟受損者預(yù)后最差。因此，對(duì)于病情反復(fù)者應(yīng)不斷重新評(píng)估受累部位和程度。
三、其他：
常見(jiàn)并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。
