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復(fù)發(fā)性多軟骨炎性(復(fù)發(fā)性多軟骨炎性 )

別名:
復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
40-50歲人群
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
視力障礙 耳痛 淚溢 角膜混濁 鞏膜外層炎
并發(fā)癥:
視盤(pán)水腫
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
風(fēng)濕科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療、介入治療

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性有哪些癥狀?

  一、癥狀:

1.部表現(xiàn):最常見(jiàn)的眼部病變是鞏膜炎鞏膜外層炎,但也可出現(xiàn)前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹視神經(jīng)炎、結(jié)膜炎角膜炎和突眼等。

  1)鞏膜炎:RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%,反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%~2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結(jié)節(jié)性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎,常與其它活動(dòng)性病變?nèi)?a >鼻軟骨炎和關(guān)節(jié)炎同時(shí)發(fā)生。鞏膜炎多為復(fù)發(fā)性,和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍角膜炎相關(guān)聯(lián)。

  2)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎是RP的常見(jiàn)表現(xiàn)。據(jù)Foster等報(bào)道,RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%,可為單純性或結(jié)節(jié)性、單眼或雙眼,易復(fù)發(fā)。

  3)角膜炎:是常見(jiàn)的與RP性鞏膜炎相關(guān)的眼部表現(xiàn)。

  4)非肉芽腫性前葡萄膜炎:是與RP性鞏膜炎相關(guān)的另一常見(jiàn)眼部表現(xiàn)。

  2.非眼部表現(xiàn):

1)軟骨炎是RP最常見(jiàn)的表現(xiàn),約88.6%的患者患有外耳軟骨炎,可有單側(cè)或雙側(cè)的耳廓突然劇痛壓痛,伴有紅腫。長(zhǎng)期反復(fù)的炎癥可致軟骨吸收,使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內(nèi)耳,引起聽(tīng)力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞外耳道狹窄、傳導(dǎo)性耳聾等。50%的患者出現(xiàn)鼻軟骨炎,并可進(jìn)一步發(fā)展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現(xiàn)氣管炎,嚴(yán)重的喉部病變可導(dǎo)致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進(jìn)一步發(fā)展可引起肺炎呼吸衰竭。50%~80%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)病變,表現(xiàn)為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎癥,最常受累的是肋軟骨關(guān)節(jié)。25%的病人心血管表現(xiàn)為大血管炎癥。主動(dòng)脈炎伴功能不全引起胸腹主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈關(guān)閉不全而使血液反流,以及主動(dòng)脈根部受累與心傳導(dǎo)系統(tǒng)臨近部位的病變而出現(xiàn)心電圖異常

  2)中小血管炎癥引起的臨床表現(xiàn),包括皮膚病變、腎臟神經(jīng)系統(tǒng)障礙。皮膚病變包括蕁麻疹紫癜結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、血管性水腫、游走性血栓靜脈炎等。腎臟病變可出現(xiàn)由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎,引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經(jīng)系統(tǒng)障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受損,并出現(xiàn)抽搐、偏癱、運(yùn)動(dòng)失調(diào)和感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變。偶爾有發(fā)熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。

  3)RP臨床特征為復(fù)發(fā)性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者,RP診斷即可成立:①出現(xiàn)以上3個(gè)或更多的臨床特征;②至少1個(gè)臨床特征和活檢組織發(fā)現(xiàn)有血管炎;③在2個(gè)或更多部位發(fā)現(xiàn)軟骨炎,并對(duì)糖皮質(zhì)激素和氨苯砜藥物敏感。

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