一、癥狀：
臨床表現(xiàn)典型者常有前驅(qū)癥狀，以胃腸道表現(xiàn)為主，多有腹痛、腹瀉和嘔吐，可有發(fā)熱、嗜睡、乏力、食欲不振等非特異性表現(xiàn)。腹痛嚴(yán)重者伴腹肌緊張，酷似急腹癥;腹瀉可為水樣便，多見血便和黏液便。此期多持續(xù)數(shù)天至1周，偶有達2個月者。
前驅(qū)期后經(jīng)數(shù)天無癥狀期進入急性期，出現(xiàn)溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少?；純好黠@蒼白，臨床所見黃疸不顯著或僅面部呈檸檬黃色。初期可屢有溶血危象發(fā)生，于數(shù)小時內(nèi)血色素下降30～50g/L;急性腎功能減退臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅短暫尿量減少，腎功能輕度減退，但多數(shù)患兒呈少尿性急性腎功能衰竭，少尿可持續(xù)達2周甚至2周以上，同時有氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒、高血鉀等其他急性腎功能衰竭的表現(xiàn)，并可由于貧血、高血容量和電解質(zhì)紊亂等引發(fā)充血性心力衰竭;血小板減少致出血傾向，以消化道出血為主，可見皮膚瘀斑，偶見硬腦膜下或視網(wǎng)膜出血。
由于HUS存在廣泛的微血管血栓形成，可導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，除胃腸道和腎臟外，尤以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見，是最常見的死因。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)有激惹、嗜睡、焦慮、緊張、幻覺、定向障礙、驚厥和昏迷，部分留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如學(xué)習(xí)困難、行為異常，嚴(yán)重者可見智力低下或癲癇。心血管系統(tǒng)受損表現(xiàn)為高血壓、心律失常和心功能不全;胰腺受損者可出現(xiàn)暫時性或永久性胰腺內(nèi)分泌機能不全;可有短暫的肝損害，偶見膽汁淤積性黃疸;肺、肌肉、皮膚及視網(wǎng)膜損害少見。
若有：
（1）少尿大于14天;
?。?）無尿大于7天;
?。?）腎外器質(zhì)性損害，則考慮為嚴(yán)重病例。與志賀菌感染相關(guān)的HUS病人，病情嚴(yán)重。在胃腸炎和這個綜合征之間沒有間隔時間，而且經(jīng)常有DIC，預(yù)后不良，病死率高。
1.D+HUS臨床特點 發(fā)病以嬰幼兒最為多見，阿根廷報道發(fā)病年齡<2歲占90%，性別無明顯差異，夏季多見且有小流行。
1)前驅(qū)期：D+HUS患兒均以腹瀉、嘔吐、腹痛起病，可有水樣或血水樣便。前驅(qū)期一般為4天左右，經(jīng)過1～5天(也可達數(shù)周)無癥狀期而進入急性期。
2)急性期：常以嘔吐、腹瀉、無力、低熱起病，繼之出現(xiàn)蒼白、黃疸、皮下瘀斑、少尿，少數(shù)有抽搐。60%病人少尿持續(xù)1周左右，無尿有半數(shù)病人持續(xù)3天左右，重癥病人進入無尿性腎功能衰竭。半數(shù)以上病人伴高血壓。1/3患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，包括運動，肌肉張力改變，共濟失調(diào)，抽搐，偏癱等。3%～5%出現(xiàn)腦水腫及昏迷，也是急性期最常見的死亡原因之一。40%病人可伴肝、胰損害，其他如心、肺、肌肉、皮膚及視網(wǎng)膜均可受累，但較為少見。
Siegler等累積20年對D+HUS臨床經(jīng)驗，給嚴(yán)重病例定義為：年齡<2歲，前驅(qū)期即出現(xiàn)無尿，無尿持續(xù)7天以上，少尿大于14天，白細胞計數(shù)高于20×109/L及伴有腎外損害者(腎外損害約占25%，主要指神經(jīng)系統(tǒng)受損如抽風(fēng)、昏迷等)。
Caletti等對30例有持續(xù)蛋白尿，高血壓及腎功能減退的D+HUS患兒，進行平均11.2年的追蹤，并進行了腎活檢，結(jié)果指出：17例為局灶性節(jié)段性腎小球硬化伴透明樣變，9例為彌漫系膜增殖性腎炎，2例為彌漫性腎小球硬化，2例為輕微病變。
2.繼發(fā)性HUS 本病在兒童中少見，最常見感染為鏈球菌肺炎或敗血癥，其次為β-溶血性鏈球菌，支原體感染等。無季節(jié)差異，前驅(qū)癥狀最常見為上呼吸道感染，嘔吐、發(fā)熱、貧血、尿道感染、驚厥等。
臨床表現(xiàn)除HUS三聯(lián)征外，高血壓突出，神經(jīng)系統(tǒng)損害嚴(yán)重，ESRD多見，且復(fù)發(fā)率高。病理改變與D+HUS主要區(qū)別為小動脈病變突出，血管內(nèi)皮細胞增生及系膜細胞增生均較D+HUS顯著。對D-HUS復(fù)發(fā)病例腎活檢發(fā)現(xiàn)，腎小球小動脈內(nèi)皮細胞及肌層細胞增殖，類似高血壓改變。
二、診斷：
患兒有前驅(qū)胃腸癥狀史，臨床見急性溶血性貧血、血小板減少和腎功能急性減退，表現(xiàn)為蒼白、尿量減少，尿檢紅細胞、蛋白及管型，血象呈貧血，血小板下降，涂片見異型紅細胞和碎片，血生化示急性腎功能衰竭改變，即可診斷本癥。本病的診斷依據(jù)是：
1）溶血性貧血 微血管病性溶血性貧血的證據(jù)。
2）血小板減少。
3）凝血異常 凝血酶時間延長，F(xiàn)DP升高。
4)進行性腎功能損害 BUN和Scr逐漸升高，同時有蛋白尿、血尿、管型尿。
5)有先驅(qū)感染 本病常有先驅(qū)感染依據(jù)，多見嬰幼兒，在成人多見于孕婦及產(chǎn)后。
6)病理變化特點 腎活檢見到毛細血管腔內(nèi)有血小板聚集及血栓形成，腎小動脈呈水腫及纖維素樣壞死。
