一、癥狀：
出現(xiàn)無乳、閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)及牙齒脫落、畏寒、皮膚干燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時，可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀
給予終生激素替代治療前，垂體功能減退診斷必須確立。應(yīng)該有垂體形態(tài)異常和激素缺乏依據(jù)。蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在。高分辨率CT或MRI(當(dāng)需要時用強化劑)是首選方法。當(dāng)無高分辨率CT時，可采用蝶鞍多分層攝片。陽電子流分層攝片在少數(shù)特殊中心用作研究工具。腦血管造影僅僅是當(dāng)X線檢查提示鞍旁血管異?；蜓芰鰰r出現(xiàn)指征。當(dāng)無現(xiàn)代神經(jīng)放射設(shè)備時，對直徑＞10mm垂體腺瘤，簡單的低聚焦筒(coned-down)垂體側(cè)位片仍然是合理的首選方法。
當(dāng)疑及全垂體功能減退時，首先評估應(yīng)檢查TSH和ACTH缺乏，因為這兩種疾病有可能威脅生命。
甲狀腺功能評估 放射免疫法可以測定T4 ，T3 和TSH。應(yīng)該是所有水平降低，因TSH增高示原發(fā)性甲狀腺功能異常。用合成TRH200~500μg靜脈推注可以鑒別下丘腦病變抑或是垂體自身病變。TSH對TRH反應(yīng)峰值一般見于注射后30分鐘，下丘腦疾病TSH呈升高延遲。遺憾的是，有些原發(fā)性垂體病的病人也有這種類型反應(yīng)，另一些垂體病，TSH對TRH反應(yīng)可以無任何TSH增加。
ACTH分泌的評估 一些腎上腺皮質(zhì)功能減退病人基礎(chǔ)血皮質(zhì)醇在正常范圍，但降低了貯備功能，對一個或更多ACTH-腎上腺軸心興奮試驗反應(yīng)低下。評估ACTH(及GH和PRL)貯備的最可靠方法是胰島素耐量試驗，劑量為正規(guī)胰島素0。1u/kg體重，在15~30秒內(nèi)靜脈推注，零時(胰島素推注前)，然后20，30，45，60和90分鐘采集靜脈血測定GH皮質(zhì)醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍許下降未達(dá)50%至＜40mg/dl(2。22mmol/L)，試驗應(yīng)重復(fù)。(注意：該試驗對嚴(yán)重全垂體功能減退或DM和老年病人可有意外，對缺血性心臟病和癲癇病人是禁忌證。試驗過程中，應(yīng)有醫(yī)護(hù)人員在旁)。通常僅有一過性多汗，心動過速，神經(jīng)質(zhì)。如病人主訴心悸，意識喪失，癲癇發(fā)作，試驗應(yīng)立即終止，靜脈推注50%葡萄糖。
胰島素耐量試驗不能區(qū)別原發(fā)性(艾迪生病)和繼發(fā)性(垂體功能減退)腎上腺皮質(zhì)功能不足。這一區(qū)別和評估下丘腦-垂體-腎上腺軸心試驗在第9節(jié)艾迪生病實驗室檢查中描述。
PRL的評估 全垂體減退病人，PRL不總是被抑制。事實上，在下丘腦疾病由于喪失多巴胺對PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血癥結(jié)果，常伴有促性腺激素過低和繼發(fā)性性功能減退。
GH的評估 成人不主張做GH缺乏常規(guī)篩選，因為即使發(fā)現(xiàn)GH缺乏，習(xí)慣上不作處理，除非骨骺尚未閉合的身材矮小病人。成人胰島素樣生長因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不證明GH缺乏。
兒童中GH測定一般有幫助，但只有興奮試驗后才有意義。由于甲狀腺和腎上腺減退病人，GH反應(yīng)一般是異常的，做激發(fā)試驗必須在足夠激素替代治療后。胰島素耐量試驗可最有效地興奮GH釋放。危險性較小且也較小可靠的是精氨酸GH釋放試驗(500mg/kg，靜脈滴注30分鐘)，左旋多巴口服(成人500mg，兒童10mg/kg)，睡眠或20分鐘劇烈運動后?？蓸范?4μg/kg口服)是另一種GH釋放強大興奮劑，有希望替代胰島素。副反應(yīng)僅僅是嗜睡和輕度血壓下降。一般來講，測定GH＞10ng/ml或興奮后GH反應(yīng)＞5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加＜5ng/ml或興奮后仍＜10ng/ml，這一結(jié)果難以解釋。
正常反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)是人為決定，所有激發(fā)GH分泌試驗偶爾可以產(chǎn)生誤導(dǎo)結(jié)果。因為激發(fā)GH釋放沒有任何一個單獨試驗100%有效，缺乏GH反應(yīng)時，至少應(yīng)做兩個不同試驗。給胰島素和精氨酸后，GH峰值介于30~90分鐘，口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分鐘，開始熟睡，可樂定和劇烈運動20分鐘后，GH峰值介于60~120分鐘。
外源性GHRH評估GH分泌價值尚未定論。正常人，GHRH1μg/kg，靜脈推注11~30秒鐘可導(dǎo)致最大，但有變化的GH釋放。典型的在GHRH推注后約60分鐘達(dá)峰值。垂體對GHRH反應(yīng)的變化與間歇性下鵡隕ひ炙夭⒌鶻贕H產(chǎn)生這一假設(shè)一致。猜測缺乏或減少GH對GHRH的反應(yīng)將證明病人有GH缺乏，但反應(yīng)類型能否區(qū)別原發(fā)性下丘腦與垂體自身病變?nèi)圆磺宄?。兒童GH缺乏，可能是繼發(fā)于GHRH缺乏。GH對GH-RH高度可變反應(yīng)已見報道。
已知激發(fā)試驗不能發(fā)現(xiàn)調(diào)節(jié)GH釋放的輕度缺陷，例如，繼發(fā)于GH分泌功能障礙的身材矮小兒童，GH釋放的激發(fā)試驗通常是正常。然而，12~24小時進(jìn)行系列GH測定，指示這些兒童12~24小時GH分泌總和低于正常。
血清LH和FSH的評估 未用外源性雌激素更年期婦女，在基礎(chǔ)狀態(tài)測定這些激素對評估垂體功能減退最有幫助。這些更年期婦女，通常GnH是高的(＞30mIU/ml)。測基礎(chǔ)LH和FSH對另一些人很少有幫助。雖然全垂體功能減退GnH低下，但與LH和FSH的正常值有重疊。合成GnRH100μg靜脈給予，LH和FSH應(yīng)該有反應(yīng)性增加。GnRH注射后LH峰值約在30分鐘，F(xiàn)SH峰值在40分鐘。然而，對GnRH反應(yīng)正常，低下，缺乏可見于下丘腦-垂體功能障礙。LH和FSH對GnRH反應(yīng)的正常增加有很大變化，用外源性GnRH無助于原發(fā)性下丘腦和原發(fā)性垂體病的鑒別。
多種激素的評估 同時測定幾種垂體激素貯備是評估垂體功能最有效的方法。胰島素(正規(guī)胰島素0。1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15~30秒鐘內(nèi)靜脈推注，180分鐘內(nèi)多次測定血糖，皮質(zhì)醇，GH，TSH，PRL，LH，F(xiàn)SH和ACTH。另一方法是胰島素單獨用，120分鐘后同時給予TRH和GnRH。根據(jù)建議GHRH(1μg/kg)，CRH(1μg/kg)和TRH，GnRH一起靜脈推注，胰島素沒有必要作為聯(lián)合前垂體功能試驗一個部分，這些釋放激素在垂體試驗中的應(yīng)用仍待建立。在任何情況下，正常反應(yīng)同以前所述。
