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埃萊爾-當(dāng)洛綜合(埃萊爾-當(dāng)洛綜合 )

別名:
埃萊爾-當(dāng)洛綜合癥,埃勒斯-當(dāng)洛綜合征,艾-蕩綜合征,全身彈力纖維發(fā)育異常癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%-75%
多發(fā)人群:
膠原先天性代謝異常人群,多...
發(fā)病部位:
皮膚 關(guān)節(jié)
典型癥狀:
反應(yīng)遲鈍 二尖瓣脫垂 創(chuàng)傷 關(guān)節(jié)痛 皮膚脆性增加
并發(fā)癥:
先天性心臟病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 骨科
治療方法:
對癥治療、藥物治療、手術(shù)治療

埃萊爾-當(dāng)洛綜合有哪些癥狀?

  一、癥狀

  常為早產(chǎn)兒,多伴有胎膜早期破裂,嬰兒則表現(xiàn)為肌張力低下。

  1.本綜合征的共同特征有

  (1)皮膚和血管脆弱,皮膚輕度損傷即易撕裂,傷口愈合慢,皮下血管脆性增加,輕傷也易形成瘀斑。

  (2)皮膚過度伸展,可牽引出很長的皮襞,老年時(shí)皮膚松垂,尤以肘部為著,全身皮膚變薄。

  (3)關(guān)節(jié)活動范圍過大,髕、肩、髖、鎖骨及顳頜關(guān)節(jié)易脫位,幼兒關(guān)節(jié)活動過度則易摔跤,患者可以自動或被動伸展。

  (4)束臂試驗(yàn)陽性。

  (5)常伴有繼發(fā)感染。

  (6)有時(shí)合并心臟畸形如二尖瓣脫垂,主動脈弓異常,雙瓣型主動脈瓣,肺動脈狹窄,房、室間隔缺損,法洛四聯(lián)癥等。

  (7)其他:可發(fā)生各種疝,如臍疝、腹股溝斜疝、裂孔疝等,肺部病變?nèi)绶纹屏选?a >氣胸、肺氣腫等,齲齒牙周炎也可發(fā)生。

  2.本綜合征及其11個(gè)亞型分別介紹如下

  (1)第Ⅰ型:

又稱Gravis型,最多見,也稱重癥型。早產(chǎn)兒多見,由于胎膜主要來自胎兒,其結(jié)締組織的脆性增加,故胎膜早期破裂。新生兒可有先天性髖關(guān)節(jié)脫位,幼兒時(shí)由于關(guān)節(jié)活動過度難以控制,經(jīng)常摔跤。隨著小兒的生長發(fā)育,可發(fā)生選擇性關(guān)節(jié)習(xí)慣性脫位、關(guān)節(jié)腔積液、足畸形、腰椎畸形。常發(fā)生靜脈瘤

  (2)第Ⅱ型:

又稱Mitis型。本型為第Ⅰ型的輕型,關(guān)節(jié)活動過度多見,還可有手掌的皮膚松弛,足底常有皺褶,皮膚脆性增加,創(chuàng)傷后傷口愈合慢。本型較Ⅰ型癥狀輕。

  (3)第Ⅲ型:

本型又稱良性過度活動型。該型以關(guān)節(jié)活動過度為其特征,主要表現(xiàn)于髕、肩、髖、鎖骨等關(guān)節(jié)異常,合并慢性脫位。皮膚骨骼畸形較輕。

  (4)第Ⅳ型:

為皮下出血型、動脈型或稱Sack型,無皮膚過度伸展,但皮膚菲薄,可以透見皮下的網(wǎng)狀靜脈,易于出血。常因動脈破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20歲。有時(shí)可合并多種先天性心血管系統(tǒng)異常,包括法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損、肺動脈和主動脈異常等。此型病人可形成主動脈夾層動脈瘤,而且血管瘤易于自發(fā)性破裂,也可出現(xiàn)主動脈根部擴(kuò)張,而造成主動脈瓣反流。

  (5)第Ⅴ型:

皮膚過度伸展癥狀同第Ⅰ型,但其關(guān)節(jié)過度活動性較輕且局限,常有骨關(guān)節(jié)畸形及關(guān)節(jié)血腫。身材多矮小,易合并先天性心臟病,尤以二尖瓣脫垂為多見。

  (6)第Ⅵ型:

除有本綜合征上述的共同特征外,尚有圓錐角膜、晶體脫位、視網(wǎng)膜剝離、蜘蛛狀指、脊柱側(cè)彎等馬方綜合征樣癥狀。因此,本型也稱馬方樣過度活動綜合征。

  (7)第Ⅶ型:

亦稱多關(guān)節(jié)松弛型,以多關(guān)節(jié)松弛為其主要臨床表現(xiàn)??沙霈F(xiàn)反應(yīng)遲鈍。

  (8)第Ⅷ型:

為牙周炎型,本型患者皮膚脆性增加,易創(chuàng)傷后出血,關(guān)節(jié)活動過度僅限于手指,臨床表現(xiàn)以牙周炎為其特征。

  (9)第Ⅸ型:

本型多表現(xiàn)為智力低下,除皮膚過度伸展和皮膚脆性增加外,多有嚴(yán)重的智力低下,并有疝的形成,如臍疝、腹股溝斜疝等。

  (10)第Ⅹ型:

為血小板功能障礙型,本型除埃萊爾-當(dāng)洛綜合征共有的特征外,其特異性表現(xiàn)為血小板聚集功能障礙。

  (11)第Ⅺ型:

為關(guān)節(jié)松弛型,本型以關(guān)節(jié)活動過度為其特征,尤以肩關(guān)節(jié)脫臼為常見。

  除上述癥狀外,埃萊爾-當(dāng)洛綜合征還可出現(xiàn)神經(jīng)肌肉癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要由腦內(nèi)動脈瘤引起,如腦動脈瘤破裂引起嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下腔出血,頸內(nèi)動脈海綿竇瘺造成的壓迫癥狀,視網(wǎng)膜血管迂曲、擴(kuò)張引起的增生性視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜剝離及癲癇大發(fā)作等。肌肉癥狀可見有肌肉發(fā)育不良伴肌無力,也可見有肌萎縮。

  二、診斷

  根據(jù)皮膚和血管脆弱,皮膚過度伸展,關(guān)節(jié)活動范圍過大3大主癥,即可診斷為本綜合征,再結(jié)合其他器官或系統(tǒng)的異常發(fā)現(xiàn),可具體確定其亞型。

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    江蓉星 主任醫(yī)師
    未開通
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  • 周學(xué)龍,主任醫(yī)師
    周學(xué)龍 主任醫(yī)師
    未開通
    廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院仁愛分院 骨科

    擅長疾?。?/span> 擅長治療1.脊椎性疾?。喝珙i(腰)椎骨質(zhì)增生、各類頸肩腰腿痛、頸(腰)椎間盤突出癥,強(qiáng)直性脊柱炎;2.脊柱相關(guān)疾病:如頭昏頭痛、胸悶心悸、腹痛胃脹、泄瀉便秘、陽痿早泄等;3.骨關(guān)節(jié)疾?。喝缢闹钦邸㈥P(guān)節(jié)脫位、股骨頭缺血壞死等;4.陳舊性軟組織損傷:如肩周炎、網(wǎng)球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 湯勇智,主任醫(yī)師
    湯勇智 主任醫(yī)師
    未開通
    清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院 骨科

    擅長疾病: 頸肩腰腿痛、椎間盤突出、脊柱脊髓損傷、脊柱結(jié)核、腫瘤、畸形、骨關(guān)節(jié)炎、股骨頭缺血壞死等方面疾病的診治,并且在脊柱、關(guān)節(jié)微創(chuàng)領(lǐng)域積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

  • 何升華,主任醫(yī)師
    何升華 主任醫(yī)師
    未開通
    深圳市中醫(yī)院 骨科

    擅長疾?。?/span> 精于中醫(yī)正骨手法,中西醫(yī)結(jié)合診治骨傷科疑難病癥,股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松癥治療。擅長脊柱外科、創(chuàng)傷骨科、骨關(guān)節(jié)微創(chuàng)外科手術(shù)治療,經(jīng)皮椎間孔鏡(PELD)微創(chuàng)手術(shù)治療腰椎間盤突出癥,MED微創(chuàng)治療頸、腰椎退變性疾病,脊柱脊髓神經(jīng)損傷手術(shù)治療,肩、膝關(guān)節(jié)鏡手術(shù),肩、髖、膝人工關(guān)節(jié)置換術(shù),骨盆、髖臼骨折及關(guān)節(jié)內(nèi)骨折微創(chuàng)手術(shù)治療。

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