一、癥狀:
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。
1.軟弱無(wú)力
為早期主要癥狀,乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無(wú)力翻身或伸手取物。也可見嚴(yán)重的肌肉痙攣,特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。
2.體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉,脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕,進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。。
3.色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱,使這些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結(jié)構(gòu),故皮膚、粘膜處色素沉著,摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一,色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。
4.心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱,導(dǎo)致血壓降低,以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小,心電圖示低電壓,P-R與Q-T間期延長(zhǎng)?;颊叱S蓄^暈、眼花、直立性昏厥。
5.低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高,在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
6.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
7.對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低,易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感,少量即可引起昏迷。
8.性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退,女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān),因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng),性欲減退。如系自身免疫性病因,還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。
二、診斷:
測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足.