一、癥狀
本病臨床少見,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛,發(fā)熱,腦膜刺激征;每次發(fā)作無特殊誘因,亦無任何先兆,每次發(fā)作形式與臨床表現(xiàn)均十分相似;發(fā)作間歇期長短不等,發(fā)作與消退迅速,發(fā)作次數(shù)難以預(yù)料;有將近50%的患者可出現(xiàn)輕重不一,歷時短暫的腦實質(zhì)損害的表現(xiàn);病程自限,預(yù)后良好。
本病征多見于小嬰兒,發(fā)作突然,數(shù)小時內(nèi)癥狀即達(dá)頂點,發(fā)熱,惡心,嘔吐,頭痛,頸背痛,肌痛,頸強直,克征和布征陽性,有的尚有驚厥,幻覺,昏迷,復(fù)視,面神經(jīng)麻痹,瞳孔不等大,巴氏征陽性等,癥狀持續(xù)2~7天,長可達(dá)20余天,然后很快消失,恢復(fù)正常,間隔數(shù)天至2個月又發(fā)作,經(jīng)數(shù)年內(nèi)多次相似的發(fā)作后,可突然停止發(fā)作,不留后遺癥。
二、診斷
目前本病的診斷主要依據(jù)1962年Bruyn提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.反復(fù)腦膜炎癥狀發(fā)作: 反復(fù)發(fā)熱伴腦膜刺激征,每次發(fā)作持續(xù)3~7天,起病時有發(fā)熱,發(fā)作時表現(xiàn)為頭痛,頸背痛,肌痛,頸背強直,布氏,克征均陽性,癥狀在發(fā)作后數(shù)小時達(dá)高峰,持續(xù)數(shù)天癥狀突然消失。
2.間歇性發(fā)作: 兩個發(fā)作間無任何癥狀和體征,腦膜炎癥狀來去突然。
3.發(fā)作期腦脊液細(xì)胞數(shù)增加: 包括內(nèi)皮細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,淋巴細(xì)胞。
4.病程自限無后遺癥: 反復(fù)發(fā)作,一般不影響健康。
5.應(yīng)用現(xiàn)代檢查技術(shù):不能發(fā)現(xiàn)任何致病微生物 Evans認(rèn)為實驗室較具特征性的是腦脊液中發(fā)現(xiàn)形態(tài)大而規(guī)則,胞漿和細(xì)胞核分界不清,容易破碎的單核細(xì)胞,即Mollaret細(xì)胞,一般認(rèn)為Mollaret細(xì)胞在發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn),24h后很少見到。