一、癥狀
本病征的臨床特點(diǎn)有以下幾點(diǎn):
1.兒童期起病,有家族史 首發(fā)多在兒童期起病,馮氏所報(bào)道的家系中,大多在7~9歲,少數(shù)于13~15歲起病,有家族史,多為常染色體顯性遺傳。
2.多有誘發(fā)因素 如突然活動(dòng),疲勞,緊張,興奮,注意力高度集中等。
3.發(fā)作前有預(yù)兆 發(fā)作前常有短暫的感覺性先兆,如飄浮感等。
4.發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn) 發(fā)作時(shí)的主要表現(xiàn)有四肢,軀體不自主地抽搐,扭動(dòng),站立不穩(wěn)和古怪姿勢(shì)等。
5.發(fā)作為時(shí)短暫 每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間少于10s,但一天可發(fā)作多次。
6.無意識(shí)喪失 發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失,發(fā)作間歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次發(fā)作后,有的患者可找到避免或減輕發(fā)作的方法。
8.有自行緩解的趨勢(shì) 進(jìn)入老年后有自行緩解的趨勢(shì)。
9.不影響智能發(fā)育 雖從兒童期起病,但對(duì)患兒的智能發(fā)育并無影響,馮氏的11個(gè)病例中就有一名博士生,3名大學(xué)生。
10.抗癲癇藥有效 本病呈非癲癇,但各種抗癲癇藥常有良好療效。
二、診斷
1.癔病 在對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足之前常易誤診為癔病,發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)綜合征于兒童期起病,發(fā)作有特殊的誘因,發(fā)作時(shí)間短暫,家族遺傳史明顯,暗示治療無效等特點(diǎn),可與癔病相區(qū)別。
2.癲癇 發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)綜合征發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙可與癲癇大,小發(fā)作相鑒別。
3.其他 此外還需與反射性癲癇,猝倒癥,手足搐搦癥,急慢性舞蹈病,先天性肌強(qiáng)直和周期性家族性麻痹等鑒別。