一、癥狀
本病潛伏期不定,長者經(jīng)過15~30年后發(fā)展出現(xiàn)臨床癥狀。近來發(fā)現(xiàn)與HTLV相關(guān)性疾病較多。目前已從許多T淋巴細(xì)胞的惡性疾病中分離到HTLV,如成人T細(xì)胞白血病(ATL)、T細(xì)胞淋巴瘤(TCL)、皮膚T細(xì)胞淋巴瘤(CTCL)、T細(xì)胞性毛細(xì)胞白血病(THCL)、播散性混合性淋巴瘤(DML)等。此外,從艾滋病、某些慢性神經(jīng)系統(tǒng)的退行性病變的組織及健康人中也分離到HTLV。
1、健康帶病毒狀態(tài)
在成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤高發(fā)區(qū)人群中可測出HTLV-Ⅰ抗體,從HTLV-Ⅰ抗體陽性的淋巴細(xì)胞培養(yǎng)中分離出HTLV可達(dá)95%~98%,因而抗體陽性均為HTLV攜帶者。每年從這些攜帶者發(fā)展為ALT約1/103。
2、成人T細(xì)胞白血病/(ATL): 主要由HTLV-Ⅰ所引起?;颊哐夯蚪M織中的腫瘤細(xì)胞以CDd為主。常伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,血清鈣、膽紅素、乳酸脫氫酶及自細(xì)胞升高,A11L的病程呈漸進(jìn)性發(fā)展,愈后極差。HⅡⅣ-l血清陽性的人群中僅2%一4%最終發(fā)展為ATL,且潛伏期較長(15枷年),其中85%以上的患者在發(fā)病4年內(nèi)病死。
3.原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤(CTCL):真皮浸潤中多數(shù)T細(xì)胞(80%~90%) 為鋪助性T細(xì)胞,僅10%~20%為抑制性T細(xì)胞,因此應(yīng)用抗T細(xì)胞單克隆抗體進(jìn)行免疫過氧化酶染色有助于診斷。呈慢性進(jìn)行性經(jīng)過,主要累及皮膚,可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。
4、T多毛細(xì)胞/巨粒細(xì)胞白血病:與HTLV-Ⅱ相關(guān)。常見有發(fā)熱、貧血及脾腫大為其特征。同時(shí)伴有脾功能亢進(jìn)、門脈高壓及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛細(xì)胞,并有高水平的TNF-α等。
5、成人T細(xì)胞白血病病毒相關(guān)性關(guān)節(jié)炎(HTLv—I Ass—ociated Arthritis,HAA) :HTLV—I與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Rheumatoid arthritis,RA)的發(fā)病密切相關(guān),HTLV—I陽性的健康攜帶者表現(xiàn)出輕度滑膜炎。RA患者的外周血和滑膜細(xì)胞中檢測到HTLV—I的p19、p24的相關(guān)抗原及HIV的p24、p17相關(guān)抗原.22例RA患者的滑膜組織中肌HTLV—I相關(guān)抗原陽性率為45%。
6、嗜人T淋巴細(xì)胞病毒相關(guān)性脊髓?。褐饕蒆TLV-Ⅰ所引起。是以痙攣性脊髓麻痹為主的慢性神經(jīng)疾患,女性稍多于男性,多發(fā)生于30~40歲,也可見于兒童和老人。起病緩慢,表現(xiàn)為痙攣性對稱性麻痹、雙下肢肌力低下、膀胱功能障礙、感覺和震動(dòng)覺障礙、腱反射亢進(jìn)、肺泡炎、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙、葡萄膜炎等。在TSPAIAM患者的腦脊液及血清中都有高滴度的抗HTLV—I抗體。TSP/HAM患者多為散在發(fā)生,與ATL相比其潛伏期較短。
7、嗜人T淋巴細(xì)胞病毒相關(guān)性葡萄膜炎:主要由HTLV-Ⅰ所引起。單眼或雙眼發(fā)病,為亞急性葡萄膜炎,有霧視和飛蚊癥?;顒?dòng)期多伴有玻璃體混濁(88%),有肉芽腫或非肉芽腫性前葡萄膜炎,前者多于后者;視網(wǎng)膜血管炎,有白鞘或白點(diǎn)附著;脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜診出病變較少。視力預(yù)后一般較好,大部分患者視力完全恢復(fù)。
二、診斷:
成年人如同時(shí)患有成熟T 細(xì)胞淋巴瘤、高鈣血癥和(或)黏膜損害,尤其是對來自HTLV 高危人群或地方性流行區(qū)的患者,應(yīng)考慮ATL 的診斷。診斷依據(jù)為血清HTLV-I 抗體陽性、血或活檢組織白細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)HTLV-I 前病毒(provirus)。