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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉...(原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉... )

別名:
魯-皮病,魯-皮二氏病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%-30%
多發(fā)人群:
60%的患者確診時年齡50~70歲...
發(fā)病部位:
皮膚 全身
典型癥狀:
便血 吞咽困難 骨痛 出血傾向 黏膜損害
并發(fā)癥:
多發(fā)性骨髓瘤 心衰
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科
治療方法:
藥物治療

  血漿γ-球蛋白升高,尿Bence-Jones蛋白陽性,骨髓穿刺可見漿細胞增生。

  組織病理:皮膚損害內(nèi)有淡伊紅色,無定形,含裂隙的淀粉樣蛋白團塊,丘疹性損害的淀粉樣蛋白沉積在真皮乳頭,伴有表皮突變細或消失;斑塊或結(jié)節(jié)性損害的淀粉樣蛋白團塊廣泛沉積在真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層,累及血管壁,毛囊皮脂腺單位,立毛肌,汗腺及脂肪細胞形成“淀粉樣環(huán)”,具有特征性;甲營養(yǎng)不良性損害的淀粉樣蛋白沉積在甲皺和甲床,一般沒有明顯的炎癥細胞浸潤,原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病皮膚改變活檢的陽性率在前臂約為50%,腹部皮膚深至脂肪層的活檢陽性率可達95%以上,直腸黏膜和黏膜下組織活檢淀粉樣蛋白陽性率為60%,全身小動脈,小靜脈,舌,心肌,平滑肌,骨骼肌均可有淀粉樣蛋白沉積,肝脾由于血管壁受累可發(fā)生實質(zhì)性損害。

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  • 李廣瑞,副主任醫(yī)師
    李廣瑞 副主任醫(yī)師
    未開通
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    擅長疾?。?/span>

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    未開通
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    沈小霞 主任醫(yī)師
    未開通
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  • 熊林,主任醫(yī)師
    熊林 主任醫(yī)師
    未開通
    延安市人民醫(yī)院 皮膚科

    擅長疾?。?/span> 從事皮膚性病臨床、教學和科研工作十余年,積累了豐富的治療經(jīng)驗,擅長應用中西醫(yī)結(jié)合,并注意局部與整體,內(nèi)治與外治相結(jié)合并調(diào)節(jié)身心的療法治療各種難治性皮膚病,取得很好的療效。研制了多種皮膚病的內(nèi)服與外涂藥,對各種皮膚病,如痤瘡,扁平疣,化妝品皮炎,銀屑病,濕疹等見效快,治愈率高。對各種性傳播性病疾病,如淋病,梅毒,非淋菌性尿道炎,尖銳濕疣,生殖器皰疹,急慢性前列腺炎等性傳播性疾病,用先進的治療手段,通過中西醫(yī)結(jié)合,介入療法等手段有很好的療效。如干擾素局部注射配合激光治療尖銳濕疣效果好,復發(fā)率低,深得患

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