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眼眶血管外皮瘤(眼眶血管外皮瘤 )

別名:
眼眶血管外皮細(xì)胞瘤
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
外科手術(shù)治愈率約為70%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
眶周瘀斑 眼球運(yùn)動(dòng)障礙
并發(fā)癥:
角膜炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療、放射治療

  一、檢查:

1.病理學(xué)檢查:因血管外皮瘤易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,在臨床上一般認(rèn)為屬于惡性腫瘤,但從病理學(xué)角度仍可分為良性、邊緣性和惡性3類(lèi)。

  腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色,與海綿狀血管瘤相似,質(zhì)軟,有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜,惡性血管外皮瘤呈浸潤(rùn)性,在手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)與周?chē)Y(jié)構(gòu)邊界不清。腫瘤內(nèi)血管豐富,許多血管分支呈“鹿角”樣。約1/3區(qū)域?yàn)檠芨]間隙,一半?yún)^(qū)域?yàn)閷?shí)體性與竇間隙混合,只有小部分為實(shí)體性。血管內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞,附于網(wǎng)狀纖維及膠原纖維的基底膜上?;啄ひ酝鉃槊芗牧黾?xì)胞,圓形或橢圓形,邊界不清,含中等量胞質(zhì)。核膜清楚,核仁小,可見(jiàn)核分裂。Croxatto和Font稱(chēng)網(wǎng)狀纖維染色有助于本病診斷。本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富,自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀,瘤細(xì)胞位于網(wǎng)眼內(nèi)。每個(gè)標(biāo)本的網(wǎng)狀纖維含量不等,偶見(jiàn)黏液樣變性灶。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質(zhì)的主要根據(jù),在40個(gè)高倍視野中發(fā)現(xiàn)4個(gè)或少于4個(gè)核分裂細(xì)胞,為良性血管外皮瘤,約有50%標(biāo)本屬于此類(lèi)。15%標(biāo)本輕度間變,核分裂增多,每40個(gè)高倍視野平均發(fā)現(xiàn)核分裂細(xì)胞14個(gè),為良、惡性邊界性病變。1/3為惡性,細(xì)胞異形性,40個(gè)高倍視野能平均發(fā)現(xiàn)35個(gè)核分裂像瘤細(xì)胞。病變內(nèi)血管腔小,細(xì)胞豐富,常有壞死和出血區(qū)。在鏡下雖然能分出良、邊界和惡性3類(lèi),但這并不能說(shuō)明預(yù)后,良性血管外皮瘤也可有局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移死亡。電鏡下可見(jiàn)血管外皮細(xì)胞圍繞在襯有內(nèi)皮細(xì)胞的血管腔周?chē)?,胞質(zhì)淡,核圓或橢圓。胞質(zhì)內(nèi)細(xì)胞器稀少,并有一些延長(zhǎng)的細(xì)胞器突起。血管外皮細(xì)胞瘤屬于軟組織腫瘤,來(lái)源于間葉細(xì)胞,免疫組織化學(xué)染色有助于和其他血管性新生物鑒別。血管外皮細(xì)胞對(duì)肌動(dòng)蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)陽(yáng)性染色。

  2.X線(xiàn)檢查 X線(xiàn)片可見(jiàn)眶密度增高,病程較久、長(zhǎng)期眶內(nèi)壓增高病例,非特異性眶腔擴(kuò)大。血管造影特別是DSA對(duì)診斷有意義,因?yàn)槟[瘤供血豐富,血管間有短路,除發(fā)現(xiàn)眼動(dòng)脈移位之外,腫瘤內(nèi)有較多的造影劑。在動(dòng)脈期可顯示病變輪廓及細(xì)小的血管網(wǎng),這種造影圖像一直存留在靜脈后期。如瘤內(nèi)血管較少,以實(shí)體為主要結(jié)構(gòu),血管造影價(jià)值不大。

  3.超聲探查 B型超聲可顯示腫瘤輪廓和聲學(xué)特性,一般良性血管外皮瘤顯示為圓形或橢圓形,邊界清楚(圖4)。惡性血管外皮細(xì)胞瘤形狀不規(guī)則,呈現(xiàn)浸潤(rùn)性邊緣,即界限不清或不圓滑。腫瘤內(nèi)回聲多少、強(qiáng)度和分布取決于病變的組織結(jié)構(gòu)。病變內(nèi)血管竇腔較多者,則內(nèi)回聲多而強(qiáng),類(lèi)似海綿狀血管瘤,但回聲光點(diǎn)分布不均勻。腫瘤被壓迫后可變形,這也說(shuō)明含血管較多。含血管較少,以成片瘤細(xì)胞為主的腫瘤內(nèi)回聲則少,甚至有區(qū)域缺乏回聲。對(duì)于結(jié)構(gòu)不一致的腫瘤必須全面檢查才能形成正確概念。彩色多普勒超聲顯示豐富彩色血流,脈沖多普勒發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)血管多為動(dòng)脈頻譜,且流動(dòng)較速。海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤因血流緩慢,缺乏彩色血流,頻譜圖也是靜脈波形即血流波平行于基線(xiàn),以此可與血管外皮細(xì)胞瘤鑒別。

  4.CT掃描 CT顯示腫瘤為高密度塊影,位于肌肉圓錐內(nèi)或外,類(lèi)圓形或形狀不規(guī)則,邊界清楚,內(nèi)密度均勻。CT值+30~+67HU,平均+50HU。注射造影劑后有明顯強(qiáng)化,CT值可達(dá)138HU。如此高的增強(qiáng)值在其他腫瘤少見(jiàn)。這一方面說(shuō)明腫瘤內(nèi)血管豐富,血流內(nèi)存留的造影劑較多;另方面由于血-組織屏障破壞,造影劑自血管內(nèi)滲出較多。惡性血管外皮細(xì)胞瘤除形狀不規(guī)則、高度強(qiáng)化之外,尚可侵蝕眶壁。

  5.MRI 磁共振成像如同CT,可清楚的顯示病變的位置、形狀和邊界,在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關(guān)系方面優(yōu)于CT掃描。

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