一、檢查：
1.病理學(xué)檢查：神經(jīng)鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形，灰白色，外被一層完整而纖薄的包膜，表面光滑，手術(shù)時(shí)易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側(cè)有時(shí)可見增粗迂曲的神經(jīng)干。包膜內(nèi)為灰白色細(xì)嫩實(shí)質(zhì)，較為脆軟，間有黃色軟化灶，可用刮匙割除。偶見腫瘤囊樣變，僅見腫瘤包膜內(nèi)薄層瘤組織，其內(nèi)為漿液物。如腫瘤內(nèi)含纖維較多者，瘤質(zhì)較硬，包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經(jīng)、肌腱或眶壁粘連。和原發(fā)神經(jīng)的關(guān)系，一般早期突破神經(jīng)干膜，依附于原發(fā)神經(jīng)增長(zhǎng)，在細(xì)小神經(jīng)可沿纖維向遠(yuǎn)端蔓延，增粗，直至形成瘤狀物。
鏡下觀察，根據(jù)瘤細(xì)胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細(xì)胞呈梭形，胞膜不清楚，胞質(zhì)嗜伊紅染色，胞核呈棒狀，細(xì)胞排列緊密成束。同束細(xì)胞的胞核，整齊的排列成行，呈柵欄狀或閱兵式樣。有時(shí)瘤細(xì)胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列。瘤細(xì)胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細(xì)胞如同A型，疏松的散在于黏液基質(zhì)內(nèi)，細(xì)胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學(xué)技術(shù)，有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤和其他神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷。網(wǎng)狀纖維染色可見散在的纖維平行于瘤細(xì)胞長(zhǎng)軸。在Antoni B型黏液樣基質(zhì)中Alcian呈陰性，而神經(jīng)纖維瘤則是特征性陽(yáng)性，S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查，施萬細(xì)胞有長(zhǎng)的細(xì)胞突，細(xì)胞漿內(nèi)有微小網(wǎng)狀纖維。
2.超聲波探查：A 超顯示腫瘤呈規(guī)則中、低內(nèi)反射;如病變內(nèi)有液化，顯示為多個(gè)高反射間多個(gè)低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內(nèi)，病變呈圓形或橢圓形，邊界清楚，內(nèi)回聲較少，部分腫瘤內(nèi)可有圓形或不規(guī)則形液性暗區(qū)(液化腔)，聲衰減較少，輕度可壓縮性。CDI顯示病變內(nèi)常有豐富的血流信號(hào)。
3.CT掃描：典型的神經(jīng)鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發(fā)生于眶上部和內(nèi)側(cè)，并且腫瘤常呈與眼眶長(zhǎng)軸一致的梭形腫瘤，邊界清楚光滑，可呈臘腸狀、類圓形、分葉形或多發(fā)腫瘤，有時(shí)可見腫瘤后端有增粗的神經(jīng)。
部分腫瘤合并液化腔，在CT上密度較低。少見者腫瘤內(nèi)可有鈣化。晚期腫瘤可經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延，CT顯示眶上裂擴(kuò)大，增強(qiáng)后顯示顱內(nèi)腫瘤蔓延。腫瘤在增強(qiáng)CT上密度中等。
腫瘤易于經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延是眼眶神經(jīng)鞘瘤的特征，應(yīng)引起臨床注意。
4.MRI：和眼眶其他腫瘤相比，MRI對(duì)神經(jīng)鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經(jīng)鞘瘤呈邊界清楚，橢圓形或長(zhǎng)橢圓形腫塊，病變的長(zhǎng)軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經(jīng)腫瘤。更常見的是腫瘤在錐外，尤其是眶上部。眶頂骨缺失時(shí)，腫瘤與腦之間失去信號(hào)提示眶頂變薄或破壞。根據(jù)腫瘤組織學(xué)特性，腫瘤顯示同質(zhì)或異質(zhì)信號(hào)。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號(hào)，與眶脂肪比較呈低信號(hào)。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號(hào)。腫瘤的黏液成分即B型神經(jīng)鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號(hào)更強(qiáng)。腫瘤的細(xì)胞成分越多，T2WI上信號(hào)相對(duì)較低;黏液成分越多，T2WI信號(hào)越高，增強(qiáng)越明顯。臨床許多神經(jīng)鞘瘤可能因腫瘤內(nèi)成分復(fù)雜，MRI的信號(hào)尤其是T2WI上多呈異質(zhì)混雜信號(hào)，即有低信號(hào)、中信號(hào)和高信號(hào)。
增強(qiáng)后根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特征不同而增強(qiáng)程度不同，黏液部分比腫瘤細(xì)胞部分增強(qiáng)明顯，這對(duì)手術(shù)切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號(hào)時(shí)，可能腫瘤無明顯增強(qiáng)，這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號(hào)。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經(jīng)鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號(hào)，T2WI上顯示高信號(hào)，增強(qiáng)后無增強(qiáng)現(xiàn)象。但并非如此，如果腫瘤內(nèi)黏液中水的含量較多時(shí)，腫瘤的信號(hào)與此相同，實(shí)際是實(shí)體腫瘤。眼眶神經(jīng)鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延，而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經(jīng)鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時(shí)、眶上裂擴(kuò)大或復(fù)發(fā)性腫瘤應(yīng)仔細(xì)做MRI檢查，以除外顱內(nèi)蔓延。
