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眼眶神經(jīng)鞘瘤(眼眶神經(jīng)鞘瘤 )

別名:
眼眶雪旺細(xì)胞瘤,眼眶許旺氏細(xì)胞瘤
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
中年人
發(fā)病部位:
典型癥狀:
復(fù)視 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 兩眼上視障礙
并發(fā)癥:
神經(jīng)纖維瘤
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
手術(shù)治療

  一、檢查:

1.病理學(xué)檢查:神經(jīng)鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形,灰白色,外被一層完整而纖薄的包膜,表面光滑,手術(shù)時(shí)易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側(cè)有時(shí)可見(jiàn)增粗迂曲的神經(jīng)干。包膜內(nèi)為灰白色細(xì)嫩實(shí)質(zhì),較為脆軟,間有黃色軟化灶,可用刮匙割除。偶見(jiàn)腫瘤囊樣變,僅見(jiàn)腫瘤包膜內(nèi)薄層瘤組織,其內(nèi)為漿液物。如腫瘤內(nèi)含纖維較多者,瘤質(zhì)較硬,包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經(jīng)、肌腱或眶壁粘連。和原發(fā)神經(jīng)的關(guān)系,一般早期突破神經(jīng)干膜,依附于原發(fā)神經(jīng)增長(zhǎng),在細(xì)小神經(jīng)可沿纖維向遠(yuǎn)端蔓延,增粗,直至形成瘤狀物。

  鏡下觀(guān)察,根據(jù)瘤細(xì)胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細(xì)胞呈梭形,胞膜不清楚,胞質(zhì)嗜伊紅染色,胞核呈棒狀,細(xì)胞排列緊密成束。同束細(xì)胞的胞核,整齊的排列成行,呈柵欄狀或閱兵式樣。有時(shí)瘤細(xì)胞呈漩渦狀或觸覺(jué)小體樣排列。瘤細(xì)胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細(xì)胞如同A型,疏松的散在于黏液基質(zhì)內(nèi),細(xì)胞間有許多小囊存在。

  特殊染色和免疫組織化學(xué)技術(shù),有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤和其他神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷。網(wǎng)狀纖維染色可見(jiàn)散在的纖維平行于瘤細(xì)胞長(zhǎng)軸。在A(yíng)ntoni B型黏液樣基質(zhì)中Alcian呈陰性,而神經(jīng)纖維瘤則是特征性陽(yáng)性,S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查,施萬(wàn)細(xì)胞有長(zhǎng)的細(xì)胞突,細(xì)胞漿內(nèi)有微小網(wǎng)狀纖維。

  2.超聲波探查:A 超顯示腫瘤呈規(guī)則中、低內(nèi)反射;如病變內(nèi)有液化,顯示為多個(gè)高反射間多個(gè)低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內(nèi),病變呈圓形或橢圓形,邊界清楚,內(nèi)回聲較少,部分腫瘤內(nèi)可有圓形或不規(guī)則形液性暗區(qū)(液化腔),聲衰減較少,輕度可壓縮性。CDI顯示病變內(nèi)常有豐富的血流信號(hào)。

  3.CT掃描:典型的神經(jīng)鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發(fā)生于眶上部和內(nèi)側(cè),并且腫瘤常呈與眼眶長(zhǎng)軸一致的梭形腫瘤,邊界清楚光滑,可呈臘腸狀、類(lèi)圓形、分葉形或多發(fā)腫瘤,有時(shí)可見(jiàn)腫瘤后端有增粗的神經(jīng)。

  部分腫瘤合并液化腔,在CT上密度較低。少見(jiàn)者腫瘤內(nèi)可有鈣化。晚期腫瘤可經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延,CT顯示眶上裂擴(kuò)大,增強(qiáng)后顯示顱內(nèi)腫瘤蔓延。腫瘤在增強(qiáng)CT上密度中等。

  腫瘤易于經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延是眼眶神經(jīng)鞘瘤的特征,應(yīng)引起臨床注意。

  4.MRI:和眼眶其他腫瘤相比,MRI對(duì)神經(jīng)鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經(jīng)鞘瘤呈邊界清楚,橢圓形或長(zhǎng)橢圓形腫塊,病變的長(zhǎng)軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經(jīng)腫瘤。更常見(jiàn)的是腫瘤在錐外,尤其是眶上部??繇敼侨笔r(shí),腫瘤與腦之間失去信號(hào)提示眶頂變薄或破壞。根據(jù)腫瘤組織學(xué)特性,腫瘤顯示同質(zhì)或異質(zhì)信號(hào)。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號(hào),與眶脂肪比較呈低信號(hào)。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號(hào)。腫瘤的黏液成分即B型神經(jīng)鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號(hào)更強(qiáng)。腫瘤的細(xì)胞成分越多,T2WI上信號(hào)相對(duì)較低;黏液成分越多,T2WI信號(hào)越高,增強(qiáng)越明顯。臨床許多神經(jīng)鞘瘤可能因腫瘤內(nèi)成分復(fù)雜,MRI的信號(hào)尤其是T2WI上多呈異質(zhì)混雜信號(hào),即有低信號(hào)、中信號(hào)和高信號(hào)。

  增強(qiáng)后根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特征不同而增強(qiáng)程度不同,黏液部分比腫瘤細(xì)胞部分增強(qiáng)明顯,這對(duì)手術(shù)切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類(lèi)似水的信號(hào)時(shí),可能腫瘤無(wú)明顯增強(qiáng),這是在其他腫瘤尚未見(jiàn)到的MRI信號(hào)。

  腫瘤的囊變是MRI診斷神經(jīng)鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號(hào),T2WI上顯示高信號(hào),增強(qiáng)后無(wú)增強(qiáng)現(xiàn)象。但并非如此,如果腫瘤內(nèi)黏液中水的含量較多時(shí),腫瘤的信號(hào)與此相同,實(shí)際是實(shí)體腫瘤。眼眶神經(jīng)鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延,而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經(jīng)鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時(shí)、眶上裂擴(kuò)大或復(fù)發(fā)性腫瘤應(yīng)仔細(xì)做MRI檢查,以除外顱內(nèi)蔓延。

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