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糖原累積癥(糖原累積癥 )

別名：
糖原累積癥，糖原累積病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40%
多發(fā)人群：
先天性酶缺陷患者
發(fā)病部位：
全身
典型癥狀：
靜脈曲張 腹水 肌肉萎縮 心臟增大 肝功能不全
并發(fā)癥：
肝纖維化
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
消化內(nèi)科 兒科
治療方法：
飲食、藥物治療

　　一、檢查：

　　1、糖原累積癥Ⅲ型

　　本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關(guān)，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小。少數(shù)患者有尿酸輕度升高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高（300～600IU）。

　　半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑倪^程正常，因而這些食物可使血糖升高?？崭鼓I上腺素或胰高糖素反應(yīng)差，若進(jìn)食數(shù)小時(shí)后再作腎上腺或胰高糖素試驗(yàn)則反應(yīng)正常。

　　2.糖原累積癥Ⅳ型

　　血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高，晚期膽固醇輕度升高，在肝功能衰竭發(fā)生后，可有一系列變化如低蛋白血癥，膽紅素升高，球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗(yàn)血糖呈陽性反應(yīng)， 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出現(xiàn)在注藥后30min?？诜咸烟呛驼崽悄土吭囼?yàn)都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。

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