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小兒血管角質(zhì)瘤綜...(小兒血管角質(zhì)瘤綜... )

別名：
小兒Anderson-Fabry綜合征,小兒Fabry綜合征,小兒Ruiter-Pompen綜合征,小兒Sweeley-Klionsky綜合征,小兒出血性小結(jié)節(jié)病,小兒弗布利氏綜合征,小兒弗布利綜合征,小兒彌漫性全身血管角質(zhì)瘤糖脂沉積癥,小兒彌漫性體血管角質(zhì)
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
多發(fā)人群：
兒童期或青春期起病，最早為...
發(fā)病部位：
皮膚 血液血管 肌肉
典型癥狀：
肚子疼 丘疹 反復(fù)發(fā)燒 高熱 出汗減少
并發(fā)癥：
言語(yǔ)障礙
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
兒科 皮膚科
治療方法：

　　一、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1、血液常規(guī)檢查，白細(xì)胞可見(jiàn)降低，晚期可有貧血。

　　2、尿液常規(guī)，早期見(jiàn)蛋白尿，含有糖脂的空泡細(xì)胞，以后有管型血尿、等滲尿。

　　3、血液生化，可見(jiàn)高氮血癥。

　　4、骨髓涂片，可出現(xiàn)40μm大小的，含有多數(shù)空泡的細(xì)胞，其形態(tài)類似尼曼-匹克細(xì)胞。

　　5、酶生化測(cè)定。用小腸黏膜活檢的組織可做酶測(cè)定，也可由血漿和白細(xì)胞測(cè)定酶活性。近年研究的熒光α-半乳糖吡哺糖苷的人工基質(zhì)，可用于白細(xì)胞及皮膚成纖維細(xì)胞的酶測(cè)定，及對(duì)尿沉渣中糖脂的測(cè)定來(lái)診斷本病征。

　　6、白細(xì)胞、纖維原細(xì)胞、尿或血漿中α-半乳糖苷酶缺少或消失具有獨(dú)特的診斷意義。

　　二、影像學(xué)檢查

　　X線胸片、骨片、B超、腦電圖、腦CT檢查等，對(duì)確診有重要價(jià)值。

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問(wèn)體外射精好嗎
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體外射精的安全性不是很高，可能導(dǎo)致避孕失敗，且易導(dǎo)致男女性功能障礙。因?yàn)樵谛陨钸^(guò)程中，會(huì)有少量精子在射精前伴隨輸精管的收縮從尿道流出，可能導(dǎo)致女方受孕。因此，體外射精并不是一個(gè)好的避孕方法。

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問(wèn)人流手術(shù)過(guò)程痛苦嗎
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人流手術(shù)過(guò)程中是否痛苦取決于手術(shù)類型。無(wú)痛人流手術(shù)在手術(shù)過(guò)程中患者不會(huì)感覺(jué)到疼痛，因會(huì)采用吸入或注射麻醉等方式。而普通人流作為一種傳統(tǒng)方式，其手術(shù)時(shí)間雖短但疼痛感明顯。宮腔鏡人流一般可以打麻醉，手術(shù)過(guò)程不痛，但也受醫(yī)生手法影響。藥物人流則適用于懷孕早期，通過(guò)服用藥物進(jìn)行流產(chǎn)。因此，如擔(dān)心疼痛，可選擇無(wú)痛人流或?qū)m腔鏡人流并咨詢醫(yī)生建議。

問(wèn)人缺氧的癥狀表現(xiàn)
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人缺氧的癥狀表現(xiàn)包括胸悶、呼吸頻率加快、心慌、食欲不振、頭暈等。嚴(yán)重缺氧時(shí)還可能出現(xiàn)煩躁不安、意識(shí)障礙、心率加快、血壓升高，以及皮色改變、出現(xiàn)發(fā)紺等。這些癥狀都是身體組織氧供不足導(dǎo)致的代謝、功能和形態(tài)結(jié)構(gòu)異常變化的表現(xiàn)。

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