熱門搜索：
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

小兒血管角質(zhì)瘤綜...(小兒血管角質(zhì)瘤綜... )

別名：
小兒Anderson-Fabry綜合征,小兒Fabry綜合征,小兒Ruiter-Pompen綜合征,小兒Sweeley-Klionsky綜合征,小兒出血性小結(jié)節(jié)病,小兒弗布利氏綜合征,小兒弗布利綜合征,小兒彌漫性全身血管角質(zhì)瘤糖脂沉積癥,小兒彌漫性體血管角質(zhì)
傳染性：
無傳染性
治愈率：
多發(fā)人群：
兒童期或青春期起病，最早為...
發(fā)病部位：
皮膚 血液血管 肌肉
典型癥狀：
肚子疼 丘疹 反復(fù)發(fā)燒 高熱 出汗減少
并發(fā)癥：
言語障礙
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
兒科 皮膚科
治療方法：

　　一、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1、血液常規(guī)檢查，白細(xì)胞可見降低，晚期可有貧血。

　　2、尿液常規(guī)，早期見蛋白尿，含有糖脂的空泡細(xì)胞，以后有管型血尿、等滲尿。

　　3、血液生化，可見高氮血癥。

　　4、骨髓涂片，可出現(xiàn)40μm大小的，含有多數(shù)空泡的細(xì)胞，其形態(tài)類似尼曼-匹克細(xì)胞。

　　5、酶生化測定。用小腸黏膜活檢的組織可做酶測定，也可由血漿和白細(xì)胞測定酶活性。近年研究的熒光α-半乳糖吡哺糖苷的人工基質(zhì)，可用于白細(xì)胞及皮膚成纖維細(xì)胞的酶測定，及對尿沉渣中糖脂的測定來診斷本病征。

　　6、白細(xì)胞、纖維原細(xì)胞、尿或血漿中α-半乳糖苷酶缺少或消失具有獨(dú)特的診斷意義。

　　二、影像學(xué)檢查

　　X線胸片、骨片、B超、腦電圖、腦CT檢查等，對確診有重要價(jià)值。

小兒血管角質(zhì)瘤綜...相關(guān)醫(yī)生

更多>

  • 李秀蓮,主任醫(yī)師
    李秀蓮 主任醫(yī)師
    未開通
    青海省婦女兒童醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護(hù)理。

  • 彭玉,主任醫(yī)師
    彭玉 主任醫(yī)師
    未開通
    貴陽中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

    擅長疾病： 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫(yī)師
    王珩 主任醫(yī)師
    未開通
    昆明市延安醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 李廣瑞,副主任醫(yī)師
    李廣瑞 副主任醫(yī)師
    未開通
    北京望京醫(yī)院 皮膚科

    擅長疾?。?/span>

小兒血管角質(zhì)瘤綜...相關(guān)醫(yī)院

更多>

相關(guān)醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護(hù)理。

    擅長：主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學(xué)家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學(xué)家，現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院副院長，醫(yī)學(xué)博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長：主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗(yàn)。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時(shí)華

    席時(shí)華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長：主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療，特別是對準(zhǔn)分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)

    擅長：主任醫(yī)師

    李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系，學(xué)士學(xué)位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長：主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)療學(xué)，擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

問子宮縱隔是什么病
答

子宮縱膈是一種先天性子宮畸形，指的是子宮腔內(nèi)存在一個(gè)縱向的隔膜，將子宮分成兩個(gè)或兩個(gè)以上的部分。這種隔膜由肌肉和纖維組織構(gòu)成，可能會影響子宮的正常功能。子宮縱膈可能會導(dǎo)致月經(jīng)不規(guī)律、痛經(jīng)、不孕、流產(chǎn)或早產(chǎn)等問題。在一些情況下，子宮縱膈可能不會引起任何癥狀，但當(dāng)它影響到生育能力或?qū)е缕渌l(fā)癥時(shí)，可能需要通過手術(shù)來進(jìn)行治療。診斷通常通過超聲檢查、磁共振成像（MRI）或?qū)m腔鏡檢查來確定。

問瑞舒伐他汀鈣片的作用和禁忌
答

瑞舒伐他汀鈣片是一種他汀類藥物，主要用于降低膽固醇水平，預(yù)防心血管疾病。它通過抑制肝臟中的膽固醇合成酶，減少低密度脂蛋白（LDL-C）的生成，從而降低血液中的膽固醇水平。此外，瑞舒伐他汀還有助于提高高密度脂蛋白（HDL-C）水平，進(jìn)一步降低心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。然而，瑞舒伐他汀鈣片并不適合所有人。此外，患者在使用期間應(yīng)避免飲酒，因?yàn)榫凭赡茉黾痈闻K損傷的風(fēng)險(xiǎn)。在使用瑞舒伐他汀鈣片前，應(yīng)咨詢醫(yī)生，以確保藥物適合個(gè)人健康狀況。

問橄欖油作用
答

橄欖油的作用主要有延緩衰老、促進(jìn)代謝、緩解便秘、預(yù)防骨質(zhì)疏松等。它含有單不飽和脂肪酸、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)，可以清除自由基、促進(jìn)骨骼生長。此外，橄欖油還能降低血清膽固醇，預(yù)防心血管疾病和癌癥，并可降低血黏度，預(yù)防血栓形成和降低血壓。

問阿司匹林有什么副作用
答

阿司匹林的副作用包括胃腸道反應(yīng)，如腹痛、惡心、嘔吐或腹瀉，以及胃腸道出血、黑便等。還可能誘發(fā)或加重過敏反應(yīng)，表現(xiàn)為阿司匹林哮喘，以及罕見肝、腎功能損害，低血糖，特別嚴(yán)重的皮膚病變等。小劑量可能引起和加重痛風(fēng)。兒童或老年人服用可能出現(xiàn)眩暈和耳鳴。其中，最重要的副作用是出血，尤其是胃腸道疾病者需謹(jǐn)慎使用。具體應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

問消心痛的功效與作用
答

消心痛一般指硝酸異山梨酯片，其功效與作用包括松弛血管平滑肌、擴(kuò)張冠狀動脈、調(diào)節(jié)心率、降低血壓以及緩解心絞痛。它能舒張全身小動脈、靜脈血管，降低外周血管阻力，減輕心臟的前后負(fù)荷，從而緩解心絞痛。此外，它還可以增加冠狀動脈供血，改善缺血區(qū)血流供應(yīng)?；颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下合理用藥，以確保安全有效。

問高血壓能徹底根治嗎
答

高血壓目前無法根治，但可以通過有效的治療和管理控制血壓在正常范圍內(nèi)，減少并發(fā)癥的發(fā)生。高血壓的治療主要包括藥物治療和生活方式的調(diào)整，管理是一個(gè)長期的過程，需要患者積極配合醫(yī)生的治療和指導(dǎo)，定期監(jiān)測血壓，及時(shí)調(diào)整治療方案。治療效果好的情況下，患者可以像正常人一樣生活、工作。

查看更多>