一、檢查:
1、血象檢查 伴紅細胞增多癥者,紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量顯著增多。有9%~49%的患者出現(xiàn)紅細胞增多及高血色素。
2.血生化檢查 肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細胞的損害,轉氨酶輕度增高。
3.腦脊液檢查 腦脊液生化多出現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象。
4.椎動脈造影 多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色,可顯示瘤結節(jié)。
5.CT 典型表現(xiàn)為大囊內有小的瘤結節(jié)影,瘤結節(jié)和實性腫瘤呈等密度并均一強化,囊壁不強化。
6.MRI 腫瘤T1像信號高于腦脊液為等T1;T2像為長T2信號,并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。
7.數(shù)字減影血管造影(DSA) MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查,可顯示血管團和供血動脈,必要時還可做供血動脈栓塞治療。
8.腹部B超檢查 可發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)性囊腫等。