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類癌綜合征(類癌綜合征 )

別名:
比-桑二氏綜合征,比-桑綜合征,腸皮膚心臟病,類癌瘤綜合征,神經(jīng)原發(fā)類癌,嗜銀細(xì)胞癌,嗜銀細(xì)胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
中老年人
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 發(fā)燒 腹脹 呼吸異常 皮膚潮紅腫脹
并發(fā)癥:
哮喘 拉肚子
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科 腫瘤科
治療方法:
手術(shù)治療、藥物治療

 類癌綜合征檢查

 一、檢查:

  1.尿中5-HIAA測定:

類癌綜合征者此項(xiàng)檢查值增高,因99%的5-HT在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA,經(jīng)尿排出,故測定24h尿內(nèi)5-HIAA增高者有診斷價值。此病人多數(shù)血濃度>120mg/L,尿中5-HIAA超過30mg/24h尿。超過50mg/24h尿則有確診價值。

  2.尿內(nèi)5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測定:

如發(fā)現(xiàn)尿中5-HIAA排泄低、應(yīng)進(jìn)一步采用紙上層析法測定有否5-HT或5-HTP增加。

  3.類癌腫瘤組織中5-HT測定:

腫瘤組織中5-HT明顯升高。此法比尿中5-HIAA測定更為敏感。

  4.五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn):

五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn)對類癌綜合征的診斷有幫助,按0.6mg/kg靜脈注射五肽胃泌素后1、3、5、10、15min取血測5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50mg/L。

  5.粗篩試驗(yàn):

在濾紙上滴一滴病人的尿,再噴灑偶氮P-二硝基芐胺,如呈現(xiàn)紅色,則為陽性,表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色,則為嗜鉻細(xì)胞瘤,這一試驗(yàn)有助于對二者的鑒別。

  6.測定全血、血漿或血小板中5-HT,有助于診斷,但方法繁瑣,難以推廣應(yīng)用。

  7.鉻粒素:

目前已知的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等,這些標(biāo)志物大多被用于腫瘤的免疫組化鑒定,能用于循環(huán)標(biāo)志物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白,廣泛分布于正常神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒內(nèi)?,F(xiàn)已鑒定出3種鉻粒素蛋白,即鉻粒素A,B,C,其氨基酸結(jié)構(gòu)不同,但是有許多共同的生化特點(diǎn)。用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達(dá)90%~100%,有一組報(bào)道提示在44例類癌、17例散發(fā)型胰腺內(nèi)分泌腫瘤和11例合并家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的胰腺內(nèi)分泌腫瘤中,血漿鉻粒素A升高者達(dá)99%,鉻粒素B和C水平升高者分別為88%和6%。說明鉻粒素A或B是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷的一項(xiàng)很有價值的指標(biāo)。

  8.誘發(fā)試驗(yàn):

在潮紅非發(fā)作期,可用誘發(fā)刺激試驗(yàn)使之發(fā)作。常用方法有:

  1)令病人飲酒10ml,約1/3的病人3~5分鐘后出現(xiàn)皮膚潮紅。

  2)注射腎上腺素5~10Mg或去甲腎上腺素15~20mg后1~2min,類癌綜合征病人可出現(xiàn)面頸部皮膚潮紅,同時可出現(xiàn)結(jié)合膜出血,流淚,呼吸增快。本法可出現(xiàn)血壓降低及休克癥狀,故應(yīng)慎重使用。

  定位診斷是胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷中不可缺少的部分,因?yàn)橹挥写_定腫瘤為單發(fā)性或多發(fā)性,位于胰腺內(nèi)或胰腺外。以及是否有肝臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,才能制訂正確的治療方案。

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    王慶平 主任醫(yī)師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫(yī)院 腫瘤科

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    蘇長青 主任醫(yī)師
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