小兒部分性肺靜脈異位連接檢查
1、胸部X線
中等量的左向右分流，X線表現(xiàn)與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴大，有時可見異位連接的靜脈。肺靜脈異位連接于左無名靜脈時，可出現(xiàn)“雪人征”。
“雪人征”先天性心臟病——其發(fā)病原因是小孩先天胚胎發(fā)育不全，導(dǎo)致心臟血管未接入左心房，而是通過異常通道進入右心房。在X光下，患者的整個心臟增大得看上去象一個堆積的雪人，醫(yī)學(xué)上將此病稱為“雪人征”。該病在先天性心臟病中發(fā)病率僅為1%，但其死亡率卻高達(dá)80%，而且患此病的嬰兒在1歲前大多就夭折了。
2、心電圖
與房間隔缺損相似。表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。
典型的房間隔缺損病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動者約占20%。
3、CT和MRI
CT和MRI均可用于該病的診斷。在無創(chuàng)性檢查中，這可能是最準(zhǔn)確的，除外還能同時發(fā)現(xiàn)肺實變等伴發(fā)畸形。
4、心導(dǎo)管
本病大多無須用心導(dǎo)管術(shù)檢查，它只用于診斷病因不明的病例及了解軍刀綜合征患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈回流情況，以顯示肺靜脈的異位連接；若導(dǎo)管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置；在軍刀綜合征中，主動脈的選擇性造影也很必要。
軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：
①右肺發(fā)育不全；
②由于畸形的靜脈，X線檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影；
③心臟向右移位，近似右位心。
5、超聲心動圖
心臟超聲對于診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當(dāng)無房間隔缺損而出現(xiàn)右心室容量負(fù)荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連接。當(dāng)有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口于右心房；在稍后一切面，可顯示在冠狀竇內(nèi)的肺靜脈異位開口；懷疑彎刀綜合征患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進而得以顯示異位連接的肺靜脈；垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。
