小兒完全性肺靜脈異位連接檢查
并發(fā)肺部感染時(shí)，出現(xiàn)感染血象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞顯著增高。
1、胸部X線
(1)無(wú)梗阻型：
右心房、右心室增大，肺血增多。如連于左無(wú)名靜脈，左上心緣可見(jiàn)擴(kuò)張的垂直靜脈和左無(wú)名靜脈，右側(cè)可見(jiàn)上腔靜脈，使心影呈典型的“8”字形或雪人樣，這種表現(xiàn)多出現(xiàn)在年長(zhǎng)兒，出生數(shù)月的小兒這種影像不明顯。
(2)梗阻型：
其胸片特征為肺間質(zhì)彌漫性斑點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，由肺門(mén)向周圍放射。肺間質(zhì)及肺泡水腫嚴(yán)重時(shí)，可產(chǎn)生毛玻璃樣改變。心緣不清晰，但心臟多不增大。X線只有在新生兒期即出現(xiàn)心衰但心影不大的患兒中，才具診斷意義。
2、心電圖
電軸右偏，右心室肥大。沒(méi)有肺靜脈梗阻的患兒，可伴右心房增大，表現(xiàn)為Ⅱ?qū)?lián)及右胸導(dǎo)聯(lián)P波高尖。
3、磁共振成像
異位連接的肺靜脈和回流靜脈狹窄部位還可以通過(guò)磁共振來(lái)顯示。但是，將患嬰置于磁共振儀器上有一定的危險(xiǎn)性，且目前尚無(wú)研究表明磁共振顯像優(yōu)于上述診斷方法。
4、心導(dǎo)管造影檢查
對(duì)大多數(shù)病人，二維心臟超聲和Doppler技術(shù)可了解肺靜脈解剖結(jié)構(gòu)及梗阻部位等細(xì)節(jié)問(wèn)題，通常很少再行心導(dǎo)管檢查。心導(dǎo)管術(shù)僅用于復(fù)雜病例和狹窄血管的精確定位上。
(1)血氧飽和度：
肺靜脈異位入口處血氧飽和度明顯升高。
(2)壓力：
當(dāng)心房間交通很小時(shí)，右心房壓力常高于左心房，不過(guò)如沒(méi)有此壓力上的區(qū)別，也不能排除限制性心房?jī)?nèi)交通的存在。右心室及肺動(dòng)脈壓力稍高于體循環(huán)。
(3)造影：
選擇性肺靜脈造影對(duì)明確肺靜脈異常開(kāi)口位置具有診斷意義。在梗阻型患兒中，可顯示血管狹窄，造影劑排空時(shí)間延長(zhǎng)。但是，由于在肺靜脈回流通道中放置心導(dǎo)管，可進(jìn)一步增加梗阻的程度，此檢查在肺靜脈梗阻同時(shí)有肺動(dòng)脈高壓的患嬰中危險(xiǎn)性較大。
5、超聲心動(dòng)圖
對(duì)全肺靜脈異?；亓鞯某曉\斷已經(jīng)成熟而且準(zhǔn)確，已成為術(shù)前評(píng)價(jià)的主要手段。多數(shù)病例超聲都能發(fā)現(xiàn)肺靜脈匯集為一主干，并通過(guò)追蹤這一主干的走行最終確定回流類型，心上型回流者最多見(jiàn)經(jīng)左垂直靜脈-無(wú)名靜脈-上腔靜脈途徑回流，超聲可完整顯示這一回流途徑，并可檢測(cè)在回流途徑中是否存在梗阻，心內(nèi)型回流者超聲表現(xiàn)為冠狀靜脈竇擴(kuò)張，并可顯示肺靜脈干或左右肺靜脈與冠狀靜脈竇的連接，未經(jīng)冠狀竇回流者，則可顯示肺靜脈干與右心房的直接溝通；心下型回流者，肝靜脈或門(mén)脈增寬，在彩色多普勒的引導(dǎo)下，可顯示靜脈干下行經(jīng)引導(dǎo)靜脈與肝臟血管的連接；混合型引流者兼有上述兩種以上的回流途徑，但以心內(nèi)與心上混合多見(jiàn)，偶有心內(nèi)型與心下型回流并存，在超聲確定一種引流途徑后，應(yīng)注意其他途徑是否存在。在肺靜脈異常連接時(shí)，為維持左心循環(huán)，房水平強(qiáng)迫性右向左分流，其通道是房間隔缺損或卵圓孔未閉，二維超聲可分辨兩者。當(dāng)缺損較小時(shí)，左心血流量少、左心發(fā)育不良，缺氧重、超聲測(cè)定的肺動(dòng)脈壓力增高顯著，應(yīng)盡快手術(shù)矯正，以降低嬰幼兒期的死亡率。而這些患兒接受心血管造影風(fēng)險(xiǎn)大，因此，超聲心動(dòng)圖診斷成為術(shù)前確診首選甚至有時(shí)是唯一影像方法。
(1)心上型：
劍突下冠狀切面可見(jiàn)左右肺靜脈匯集腔與左房相隔。向上行走的垂直靜脈在胸骨上窩區(qū)最易看到，脈沖Doppler可探測(cè)到垂直靜脈內(nèi)正向血流頻譜及上腔靜脈內(nèi)負(fù)向血流。若垂直靜脈行走于左肺動(dòng)脈與左支氣管間，可通過(guò)劍突下矢狀切面觀察。
(2)心內(nèi)型：
劍突下冠狀切面可看到肺靜脈各自或匯總后進(jìn)入右心房。如肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇，該切面還可看到冠狀竇膨大，這需要與大型房間隔缺損鑒別(原發(fā)房間隔缺損位于更靠前的一個(gè)切面)。
(3)心下型：
左右肺靜脈匯集腔同樣在通過(guò)劍突下冠狀切面看到，繼而以劍突下矢狀切面可見(jiàn)一靜脈向下穿過(guò)膈肌。通過(guò)彩色Doppler顯像示靜脈總干在穿行食管裂孔處狹窄，追蹤血流見(jiàn)匯入門(mén)靜脈或肝靜脈。門(mén)靜脈常擴(kuò)張。
(4)混合型：
需多個(gè)切面綜合評(píng)價(jià)。最常見(jiàn)的混合型完全性肺靜脈異位連接為右肺靜脈直接入右心房，左肺靜脈通過(guò)垂直靜脈與左無(wú)名靜脈連接。
肺靜脈梗阻情況可通過(guò)連續(xù)Doppler及彩色Doppler顯像來(lái)估計(jì)。狹窄處的湍流血液顯示為五彩鑲嵌的血流信號(hào)。梗阻部位血流流速增快，無(wú)時(shí)相性血流圖譜。但如果右心室流出道梗阻，肺靜脈血流量不足，上述現(xiàn)象可能會(huì)被掩蓋，常見(jiàn)于復(fù)雜型青紫性心臟病。給予前列腺素E可予以鑒別。用三尖瓣反流檢測(cè)儀可測(cè)得三尖瓣兩側(cè)壓力階差，進(jìn)而明確肺動(dòng)脈壓力。
6、CT和MRI
CT和MRI能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列對(duì)肺靜脈異常連接診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個(gè)角度顯示肺靜脈異常連接的直接征象，對(duì)判斷肺靜脈異常連接的類型和有無(wú)梗阻都很有幫助(圖4，5，6)。完全性肺靜脈異常連接如有梗阻，對(duì)影像診斷方法的選擇有很大的影響。心血管造影雖為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但為創(chuàng)傷性檢查，在肺動(dòng)脈內(nèi)注射造影劑，即使是非離子型造影劑仍可誘發(fā)或加重肺水腫，有一定的危險(xiǎn)性，在肺動(dòng)脈造影后可出現(xiàn)動(dòng)脈血氧飽和度下降，肺毛細(xì)血管網(wǎng)內(nèi)造影劑排空緩慢。在非創(chuàng)傷性檢查方法中，螺旋CT診斷和多層螺旋CT能很好地顯示和診斷肺靜脈異常連接，但CT也要使用含碘造影劑，完全性肺靜脈異常連接如有梗阻，CT檢查也有一定的危險(xiǎn)性。另外CT檢查前如未提示心下型完全性肺靜脈異常連接的診斷，CT檢查一般不會(huì)掃描腹部，有可能漏診。相比較而言，CE-MRA診斷肺靜脈異常連接，肺靜脈與體靜脈顯示清晰，不使用含碘造影劑，沒(méi)有誘發(fā)或加重肺水腫的危險(xiǎn)性，對(duì)肺靜脈異常連接的診斷更準(zhǔn)確、更安全。
CT和MRI檢查還可清楚地顯示右心房增大、右心室增大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、左心室相對(duì)較小等對(duì)肺靜脈異常連接診斷有幫助的間接征象。另外對(duì)于肺靜脈異常連接可伴有的房間隔缺損，冠狀靜脈竇擴(kuò)大，左垂直靜脈、左無(wú)名靜脈及右上腔靜脈擴(kuò)張等也可較好地顯示，也可顯示橫靜脈和左心房間的位置關(guān)系，其中多層螺旋CT對(duì)冠狀靜脈竇有無(wú)擴(kuò)大能顯示得最好。
7、心血管造影
肺靜脈異常連接心血管造影可作選擇性肺動(dòng)脈造影或選擇性肺靜脈造影，兩種方法均可取得較好的診斷效果。一般情況下，完全性肺靜脈異常連接用選擇性肺動(dòng)脈造影相對(duì)多一些而部分性肺靜脈異常連接用選擇性肺靜脈造影相對(duì)多一些。無(wú)論肺動(dòng)脈造影還是肺靜脈造影均以正位造影為主，導(dǎo)管均選用NIH導(dǎo)管，選擇性肺靜脈造影在導(dǎo)管探入異常途徑，確定導(dǎo)管頭端充分游離后，以每秒5～8ml的速度注射造影劑，劑量0、5～1、0ml/kg。選擇性肺動(dòng)脈造影導(dǎo)管頭端位于肺總動(dòng)脈、左肺動(dòng)脈或右肺動(dòng)脈，以每秒15ml的速度注射造影劑，劑量1、5ml/kg。但對(duì)于梗阻性的肺靜脈異常連接，造影劑用量要酌情減少。數(shù)字減影血管成像術(shù)(DSA)，對(duì)提高選擇性肺動(dòng)脈造影的診斷效果幫助很大。DSA將注入造影劑后的圖像減去注入造影劑前的圖像，剩下的圖像僅代表注入心腔及血管中的造影劑，消除了原來(lái)存在的骨骼、軟組織等重疊陰影，圖像更清晰，可更好地顯示異位引流的肺靜脈，適當(dāng)多照一些不含造影劑的圖像，耐心地挑選相同呼吸時(shí)相的圖像進(jìn)行減影，有助于改善圖像質(zhì)量。
任何先天性心臟病心血管造影讀片時(shí)均應(yīng)注意觀察肺靜脈回流情況，對(duì)疑及肺靜脈異常連接者，更應(yīng)觀察每支肺靜脈回流途徑，并應(yīng)注意觀察是否有腔靜脈，冠狀靜脈竇和右心房先于左心房顯影。緩慢回放心血管造影電影或數(shù)字電影片，有助于了解哪個(gè)心腔先顯影。對(duì)于完全性肺靜脈異常連接還要注意觀察四根肺靜脈是否匯合成為一根肺靜脈(共腔)，肺靜脈的形態(tài)和肺靜脈如何繼續(xù)回流。肺靜脈的血如流入左垂直靜脈，則左垂直靜脈，左無(wú)名靜脈，右上腔靜脈擴(kuò)張；如流入右上腔靜脈，則只有右上腔靜脈擴(kuò)張；如流入冠狀靜脈竇，則冠狀靜脈竇擴(kuò)張，呈蛋狀陰影，位于橫膈上，心影中央；如流入門(mén)靜脈，則可見(jiàn)向下行走的垂直靜脈(圖9)。肺靜脈異常連接心血管造影讀片時(shí)還應(yīng)注意了解有無(wú)肺靜脈回流受阻情況。心上型完全性肺靜脈異常連接有左垂直靜脈者，最常見(jiàn)的梗阻部位在左垂直靜脈跨越左主支氣管處，由于左肺動(dòng)脈和左主支氣管的壓迫可產(chǎn)生梗阻，其次在左垂直靜脈和左無(wú)名靜脈相連處也可產(chǎn)生梗阻。心下型完全性肺靜脈異常連接其異位引流的肺靜脈可進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)，也可進(jìn)入下腔靜脈系統(tǒng)等，其中肺靜脈異常連接入門(mén)靜脈系統(tǒng)更為常見(jiàn)。肺靜脈異常連接入下腔靜脈系統(tǒng)可為梗阻性也可為非梗阻性，但肺靜脈異常連接入門(mén)靜脈系統(tǒng)均為梗阻性。心下型完全性肺靜脈異常連接常可于垂直靜脈穿過(guò)橫膈處受壓而引起梗阻。即使垂直靜脈無(wú)狹窄，肺靜脈異常連接入門(mén)靜脈系統(tǒng)仍為梗阻性，這是因?yàn)殚T(mén)靜脈的血流必須經(jīng)過(guò)肝血竇的毛細(xì)血管網(wǎng)方能入肝靜脈和下腔靜脈，肝血竇的毛細(xì)血管網(wǎng)構(gòu)成了梗阻。
