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薄腎小球基底膜病(薄腎小球基底膜病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群(發(fā)病年齡絕大多數(shù)...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
水腫 尿蛋白 腰疼 間歇性血尿
并發(fā)癥:
高血壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
生活調(diào)理、藥物治療

  一、檢查

  血補(bǔ)體,血漿蛋白電泳,抗核抗體,血小板計(jì)數(shù),尿素氨,肝酐均正常,患者臨床上可有血尿,尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一,呈多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞,約1/3患者有紅細(xì)胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。

  腎活檢組織檢查:

  1.光鏡檢查 通常無異常發(fā)現(xiàn),光鏡下腎小球一般正常,腎小管內(nèi)存在紅細(xì)胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化,如輕度系膜增生,并無診斷意義。也有一些報(bào)道發(fā)現(xiàn)球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。

  2.免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補(bǔ)體在本病患者腎小球通常為陰性,也有報(bào)道小量IgG、IgM、IgA和C3沿腎小球基底膜沉積。與抗腎小球基底膜的自身抗體的結(jié)合,以及與針對古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的單克隆抗體的結(jié)合能力,均屬正?;蜉p微減少。

  3.超微結(jié)構(gòu) 主要超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特征性改變——彌漫性GBM變薄,GBM厚度僅為正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并無增厚、劈裂的GBM節(jié)段出現(xiàn)。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基底膜變薄。在一些表現(xiàn)為家族性良性血尿的家族,腎小球基底膜厚度正常。即使在存在腎小球基底膜變薄的家族,并非所有的血管襻管壁都變薄。在所有年齡的本病患者都可發(fā)現(xiàn)系膜旁的增厚,和局灶性毛細(xì)血管壁破裂有關(guān)。在少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)血管輪廓節(jié)段性不規(guī)則及系膜顆粒狀物質(zhì)沉積。

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