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重癥肌無力(重癥肌無力 )

別名:
獲得性自身免疫性重癥肌無力,假麻痹性重癥肌無力,肌痿,肉痿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20--30%
多發(fā)人群:
兒童期較多見,20~40歲發(fā)病...
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 肌肉 全身
典型癥狀:
疲勞 吞咽困難 無力 面肌無力
并發(fā)癥:
重癥肌無力危象 類風濕性關(guān)節(jié)炎 紅斑狼瘡 溶血性貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 中醫(yī)科
治療方法:
西醫(yī)藥物治療、中醫(yī)藥物治療

  1.血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常。部x線片可見15%的MG患者,尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤,胸部CT可發(fā)現(xiàn)除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

  2.可疑MG可進行甲狀腺功能測定。

  3.血清自身抗體譜檢查

  (1)血清AchR-Ab測定:MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,國外報道陽性率70%~95%,是一項高度敏感、特異的診斷試驗。全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%。除了Lambert-Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者,或是癥狀緩解者,一般無假陽性結(jié)果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者,甚至有嚴重癥狀者,可能測不出抗體??贵w滴度與臨床癥狀也不一致,臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn)。血清學異常也有一定意義??购丝贵w、類風濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。

  (2)不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗,該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。

  (3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白)抗體見于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表現(xiàn)。

  1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復收縮,如連續(xù)眨眼50次,可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續(xù)抬頭30~40次,可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘,若出現(xiàn)暫時性癱瘓或肌無力明顯加重,休息后恢復者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復咀嚼動作30次以上,如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。

  2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同,用于MG診斷和各類危象鑒別。

  (1)騰喜龍(tensilon)試驗:騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估,對肢體肌力進行測量(用握力測定儀),重癥患者應檢查肺活量。

  騰喜龍10mg稀釋至1ml,先靜脈注射2mg(0.2ml),若無不良反應且45s后肌力無提高,將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應包括輕度毒蕈堿樣反應(muscarinic effect),如惡心、嘔吐、腸蠕動增強、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結(jié)果判定:多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解,若為肌無力危象,呼吸肌無力在30~60s內(nèi)好轉(zhuǎn),癥狀緩解僅持續(xù)4~5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無反應。判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和復視等明顯減輕或消失。

  (2)新斯的明(neostigmine)試驗:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化學結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取,因作用時間長,對結(jié)果可進行精確和重復的評定。1~1.5mg肌內(nèi)注射,可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定:通常注射后10~15min癥狀改善,20min達高峰,持續(xù)2~3h,可仔細評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。

  3.肌電圖檢查 低頻(1~5Hz)重復神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神經(jīng)肌肉傳導生理檢查,是檢測NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低頻重復電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動作電位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,導致EPPs降低。

  4.病理學檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢,電鏡下觀察NMJ,根據(jù)突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數(shù)目減少等可確診MG。

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  • 鐘秋生,主任中醫(yī)師
    鐘秋生 主任中醫(yī)師
    未開通
    東莞市松山湖中心醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長疾病: 風濕免疫、骨關(guān)節(jié)、皮膚疾病的中西醫(yī)結(jié)合治療。

  • 楊凌閣,主任醫(yī)師
    楊凌閣 主任醫(yī)師
    未開通
    長沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長疾?。?/span> 從事臨床工作40余年,治療心腦血管疾病、肺系疾病、急慢性骨病、糖尿病、痛風性關(guān)節(jié)炎、急慢性肝病、腫瘤。各種結(jié)石病、老年性病變,積累了豐富經(jīng)驗。治療外、婦科等疑難雜癥有獨道之處,對皮膚病的治療亦有很深的造詣。

  • 羅水泉,主任醫(yī)師
    羅水泉 主任醫(yī)師
    未開通
    長沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長疾?。?/span> 主治內(nèi)科各種疾病,擅長心、腦血管疾病和神經(jīng)內(nèi)科疾病的診治。先后在國家級和省級期刊發(fā)表科研論文10余篇。

  • 柳葉,主任醫(yī)師
    柳葉 主任醫(yī)師
    未開通
    長沙市第四醫(yī)院 中醫(yī)科

    擅長疾病: 擅長中西醫(yī)結(jié)合治療內(nèi)科疾病。

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嘟嘟唇多久自然變軟

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