1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結(jié)節(jié)型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結(jié)節(jié)呈多形性，部位不限于頭及頸部。組織病理檢查，由大量多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞構(gòu)成。電鏡檢查可見胞漿內(nèi)有脂滴。
2.色素性蕁麻疹 應(yīng)與結(jié)節(jié)型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風(fēng)團，組織病理檢查可見大量肥大細(xì)胞。
3.肉樣瘤 應(yīng)與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見上皮樣細(xì)胞島，網(wǎng)狀纖維伸入和圍繞上皮樣細(xì)胞島。
4.全身發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥 主要見于成人，皮損泛發(fā)全身，電鏡檢查見巨噬細(xì)胞內(nèi)有許多致密和規(guī)則性板層小體，成簇聚集。
5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見泡沫細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞。
6.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 特別是Hand-Schüller-Christian病。后者免疫組化檢查S-100蛋白陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可以鑒別。
