血管炎一般應與以下幾類疾病鑒別，包括其他結締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病。
1、動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征，可以表現為多發(fā)性腦梗塞伴隨白質的損害，大腦皮層一般沒有累及，發(fā)病年齡較血管炎偏大，常存在動脈硬化的好發(fā)因素，血清學檢查沒有抗中性粒細胞抗體的升高，血管造影也沒有血管炎的改變。病理改變在動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征沒有嚴重的血管壁炎細胞浸潤。
2、多發(fā)性硬化，部分中樞神經系統(tǒng)血管炎患者的臨床表現類似多發(fā)硬化，出現自發(fā)緩解及復發(fā)，伴有視神經病變和腦干病變，腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性，但驚厥、嚴重頭痛及腦病等常出現在中樞神經系統(tǒng)血管炎，很少出現在多發(fā)性硬化中。多發(fā)性腦梗塞伴隨彌漫性的白質損害的影象學改變出現在血管炎，不出現在多發(fā)性硬化。
3、感染性病變，許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現，包括細菌（如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等）、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染（如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等），根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。
