本病應(yīng)與先天性眼外肌全麻痹和慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹相鑒別。
1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 為雙眼的4條垂直肌及2條水平肌完全麻痹，同時(shí)伴有提上瞼肌麻痹。因此表現(xiàn)為雙眼上瞼下垂，眼球固定在中央，不能向任何方向轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔對(duì)光反應(yīng)正常，有一定的視力。本病可為單眼受累，也可以雙眼患病，可能為隱性遺傳。牽拉試驗(yàn)時(shí)眼球向各方轉(zhuǎn)動(dòng)均不受限制是其鑒別點(diǎn)。
2.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(chronic progressive exteRNAl ophthalmoplegia) 多在青春期發(fā)病，有的至20～30歲癥狀才明顯。最初癥狀為單眼上瞼下垂，逐漸波及雙眼，最后雙眼提上瞼肌功能完全喪失。隨后，于短期內(nèi)累及眼球轉(zhuǎn)動(dòng)肌。內(nèi)直肌先受累而產(chǎn)生外斜視，之后垂直運(yùn)動(dòng)受限，眼球固定在休息眼位，呈分開(kāi)性偏斜。本病進(jìn)展緩慢，中間有靜止階段。為常染色體顯性遺傳。牽拉試驗(yàn)陰性，病理改變?yōu)榧≡葱晕s。
