熱門搜索：
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

小兒X-連鎖無丙種...(小兒X-連鎖無丙種... )

別名：
小兒Bruton病,小兒先天性低丙種球蛋白血癥
傳染性：
無傳染性
治愈率：
60%
多發(fā)人群：
該病僅見于男孩，病兒多于生...
發(fā)病部位：
免疫系統(tǒng) 血液血管
典型癥狀：
低蛋白血癥 粒細胞減少 反復感染 扁桃體小或缺如
并發(fā)癥：
皮肌炎 癱瘓 貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
兒科 內(nèi)科
治療方法：
藥物治療 支持性治療

小兒X-連鎖無丙種...鑒別？

　　一、鑒別

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室結果，不難對XLA做出診斷。但應與其他原因引起的低丙種球蛋白血癥相鑒別。在2歲內(nèi)者應與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥相鑒別，后者的血液循環(huán)中B淋巴細胞數(shù)是正常的，疾病本身具有自限性，多在2歲后逐漸恢復正常。在兒童期發(fā)病的患者需與常見變異型免疫缺陷病鑒別，后者可累及兩性，血液循環(huán)中B淋巴細胞數(shù)正?；驕p低，血清中Ig降低的程度較輕。

　　1.嬰兒生理性低丙種球蛋白狀態(tài) 一般情況下，血清IgG不低于350mg/dl，IgM和IgA含量超過20mg/dl，故能與XLA相鑒別。個別可疑病例，3個月后血清IgG、IgM和IgA明顯上升趨勢，則可排除XLA。

　　2.嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏癥 本病血清總Ig水平不低于300mg/dl，IgG不低于200mg/dl，一般于生后18～30個月時自然恢復正常。

　　3.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病(SCID) 發(fā)病年齡較XLA更早，多于出生后不久即開始發(fā)病，病程嚴重，外周血T細胞和B細胞數(shù)量均顯著減低，3種Ig均甚低或檢測不到。T細胞功能發(fā)生嚴重缺陷，全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小，多低于2g，且缺乏胸腺小體。預后較XLA更差。

　　4.慢性吸收不良綜合征和重度營養(yǎng)不良 患兒同時存在血漿低蛋白血癥和低白蛋白血癥，而低免疫球蛋白血癥的程度較輕，達不到XLA的程度，故較易相互區(qū)別。

小兒X-連鎖無丙種...相關醫(yī)生

更多>

  • 李秀蓮,主任醫(yī)師
    李秀蓮 主任醫(yī)師
    未開通
    青海省婦女兒童醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 熱西提,主任醫(yī)師
    熱西提 主任醫(yī)師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

  • 羅永杰,主任醫(yī)師
    羅永杰 主任醫(yī)師
    未開通
    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長疾病： 從事腦血管病和癲癇方面的研究，擅長偏癱、癲癇、腦炎、神經(jīng)癥、頭面痛、帕金森病、肌病等的診治。

  • 孫紅斌,主任醫(yī)師
    孫紅斌 主任醫(yī)師
    未開通
    四川省人民醫(yī)院 內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長癲癇、腦血管病、睡眠障礙、焦慮等病疾的診斷及治療

小兒X-連鎖無丙種...相關醫(yī)院

更多>

相關醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長：主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學家及中西醫(yī)結合臨床腫瘤學家，現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院副院長，醫(yī)學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長：主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長：主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗

    擅長：主任醫(yī)師

    李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院醫(yī)療系，學士學位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長：主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院臨床醫(yī)療學，擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

問濕疹皮炎的癥狀和治療
答

濕疹皮炎的癥狀主要包括紅斑、丘疹、膿皰、瘙癢、脫屑等，還可能出現(xiàn)水皰、結痂等表現(xiàn)。治療方面可以采取對因治療和藥物治療。對因治療主要是積極控制原發(fā)病灶，避免局部刺激，停用不適當?shù)耐庥盟?。藥物治療可選用抗生素、抗組胺藥以及糖皮質激素等，但需在醫(yī)生指導下使用，避免盲目用藥。

問體外射精好嗎
答

體外射精的安全性不是很高，可能導致避孕失敗，且易導致男女性功能障礙。因為在性生活過程中，會有少量精子在射精前伴隨輸精管的收縮從尿道流出，可能導致女方受孕。因此，體外射精并不是一個好的避孕方法。

問細小病毒感染的癥狀
答

細小病毒感染的癥狀主要包括皮膚紅斑、關節(jié)紅腫疼痛、皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、胸悶等。具體癥狀有傳染性紅斑、關節(jié)病變、造血功能障礙導致的貧血以及心肌病變等。此外，患者還可能出現(xiàn)低熱、全身不適、頭痛、肌痛、咽痛等共同癥狀。特殊癥狀還包括紅細胞再生障礙性貧血危象、血管性紫癜、肢端麻木和刺痛等。若出現(xiàn)相關癥狀，尤其是與感染者有接觸后，應及時就醫(yī)。

問人流手術過程痛苦嗎
答

人流手術過程中是否痛苦取決于手術類型。無痛人流手術在手術過程中患者不會感覺到疼痛，因會采用吸入或注射麻醉等方式。而普通人流作為一種傳統(tǒng)方式，其手術時間雖短但疼痛感明顯。宮腔鏡人流一般可以打麻醉，手術過程不痛，但也受醫(yī)生手法影響。藥物人流則適用于懷孕早期，通過服用藥物進行流產(chǎn)。因此，如擔心疼痛，可選擇無痛人流或宮腔鏡人流并咨詢醫(yī)生建議。

問人缺氧的癥狀表現(xiàn)
答

人缺氧的癥狀表現(xiàn)包括胸悶、呼吸頻率加快、心慌、食欲不振、頭暈等。嚴重缺氧時還可能出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、心率加快、血壓升高，以及皮色改變、出現(xiàn)發(fā)紺等。這些癥狀都是身體組織氧供不足導致的代謝、功能和形態(tài)結構異常變化的表現(xiàn)。

問女性腋毛旺盛代表健康嗎
答

女性腋毛旺盛并不一定代表健康。腋毛旺盛可能是遺傳因素造成的，有助于汗液蒸發(fā)和保護皮膚，這是好的現(xiàn)象。然而，如果腋毛旺盛是由于內(nèi)分泌異常，如雄性激素水平過高導致的，可能會引發(fā)腋下汗液分泌增多和異味，對身體造成一定影響，這種情況則不好。因此，腋毛旺盛與健康的關系需結合具體情況判斷。

查看更多>