小兒先天性膽總管囊腫鑒別診斷
本病早期需與膽道閉鎖及各種類(lèi)型的肝炎相鑒別，有時(shí)也需與右腎盂積水、胰腺囊腫、肝包蟲(chóng)囊腫、大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別。借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時(shí)可作CT、ERCP以協(xié)助鑒別診斷。
1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者
膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無(wú)黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。
(1)肝包蟲(chóng)?。浩渑c膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸。囊腫會(huì)是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞記數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)(包蟲(chóng)皮內(nèi)試驗(yàn))陽(yáng)性率高達(dá)80%～95%。80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性。
(2)肝囊腫：肝較大，硬且有結(jié)節(jié)感，無(wú)觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。
(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來(lái)看較難與無(wú)黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。
(4)右側(cè)腎積水：體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿(mǎn)，特別是借助B超、靜脈腎盂造影(IVP)或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。
(5)腎母細(xì)胞瘤：主要不同點(diǎn)為：
?、倌[瘤生長(zhǎng)較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。
②腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。
③腹部X線(xiàn)平片可見(jiàn)腫塊將腸推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)。靜脈腎盂造影可見(jiàn)腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。
(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無(wú)困難區(qū)分。
2.以黃疸為突出表現(xiàn)者
膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。
(1)膽道閉鎖：主要不同點(diǎn)為：
?、俪錾?～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無(wú)間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。
?、谄つw、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹水或門(mén)靜脈高壓癥。
③超聲檢查探不到膽總管，無(wú)膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。
(2)膽總管口壺腹周?chē)褐饕b別點(diǎn)為：
?、倩颊叨酁橹心昊蛞陨?，病程短。
?、邳S疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)。
?、廴砬闆r惡化快，可出現(xiàn)消瘦、貧血等癥。
?、苣[塊大者可觸及，但堅(jiān)硬呈結(jié)節(jié)感。
⑤CT、B超或MRI可發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實(shí)性腫物，而先天性膽管擴(kuò)張癥則無(wú)。值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥有較高的膽道癌的癌變率。膽管擴(kuò)張癥發(fā)生膽道癌后以間歇性發(fā)作的腹痛、發(fā)熱為主訴的約占一半以上，與不合并癌變的先天性膽管擴(kuò)張癥相比，這一頻度稍高。約30%出現(xiàn)黃疸并觸到腹部腫塊。當(dāng)出現(xiàn)背部疼痛、消瘦則提示為進(jìn)展期。由于其癌變后并無(wú)特異性的表現(xiàn)，故容易與原發(fā)病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷疑。對(duì)300余例癌變的病例進(jìn)行分析，病灶僅局限于肌層，屬早期的不滿(mǎn)10例，可見(jiàn)診斷極為困難。
3.以腹部疼痛為突出癥狀者
膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲(chóng)癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。
(1)膽道蛔蟲(chóng)癥：
①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。
?、诙酂o(wú)黃疸，有時(shí)也較輕。
③右上腹或上腹部無(wú)腫塊。
?、艹暀z查可見(jiàn)膽總管內(nèi)有蟲(chóng)體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無(wú)蟲(chóng)體樣回聲，可見(jiàn)膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見(jiàn)膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲(chóng)則無(wú)。
(2)急性膽囊炎：多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽(yáng)性。有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表，不象膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無(wú)囊狀或梭狀擴(kuò)張的膽總管。
(3)腸套疊：本病主要癥狀為較規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長(zhǎng)圓形，易移動(dòng)，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見(jiàn)典型的套疊頭部的杯口狀影。
(4)急性胰腺炎：本病以成人多見(jiàn)，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見(jiàn)血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見(jiàn)腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥病程中約20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。
