臨床上要與以下疾病鑒別:
1.高位室間隔缺損 胸骨左緣第2、3肋間聞及收縮期雜音,常伴有收縮期震顫,不同于ASD。心臟B超檢查有助于兩者的鑒別診斷。
2.先天性肺動脈瓣狹窄 其體征、心電圖和X線表現(xiàn)與本病有許多相似之處,但前者雜音響,常伴有震顫,而P2減輕或聽不見;X線片示肺野清晰,超聲心動圖有肺動脈瓣異常,右心導(dǎo)管檢查右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差而無分流的證據(jù),即可確診。
3.原發(fā)性肺動脈高壓 患者有肺動脈高壓的體征,但肺野不充血或清晰,右心導(dǎo)管或超聲心動圖檢查無左至右分流的證據(jù)。
4.病人如有發(fā)紺,尚須與肺心病相鑒別。