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皮下脂膜炎性T細(xì)...(皮下脂膜炎性T細(xì)... )

別名:
皮下脂膜炎性T-細(xì)胞淋巴瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
成人
發(fā)病部位:
皮膚 淋巴
典型癥狀:
消瘦 結(jié)節(jié) 乏力 脂膜炎 泛發(fā)性紅色斑塊
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科 腫瘤科
治療方法:
支持療法

皮下脂膜炎性T細(xì)...鑒別?

  1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現(xiàn)為相似的深部皮下結(jié)節(jié),組織學(xué)上皮下組織也被致密的淋巴細(xì)胞浸潤,可伴有脂肪壞死。但臨床進(jìn)展緩慢,有自發(fā)消退傾向,一般不發(fā)展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學(xué)上浸潤細(xì)胞有典型性表現(xiàn)和圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞花邊樣排列的現(xiàn)象,這兩點(diǎn)可將大多數(shù)病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段,腫瘤細(xì)胞的不典型性不明顯,此時(shí)可借助免疫表型來區(qū)分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細(xì)胞群主要為B細(xì)胞和非單一形態(tài)的漿細(xì)胞,T細(xì)胞散在其中,常以CD4 細(xì)胞占多數(shù)或CD4 和CD8 細(xì)胞兩者比例相近,只有少數(shù)細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白染色陽性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細(xì)胞為主,細(xì)胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強(qiáng)陽性。良性皮下脂膜炎癥無TCR基因的克隆性重排,這一點(diǎn)對兩者的鑒別也很有幫助。

  2.其他T細(xì)胞淋巴瘤 如大細(xì)胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma,ALCL)、鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤,非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤,這些淋巴瘤均可繼發(fā)侵犯皮下組織,易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤方式與本病不同,常融合成片,而無圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊樣排列的現(xiàn)象,核碎裂小體少見。

  3.非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤 常為CD4陽性,胞內(nèi)無細(xì)胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤,也可表現(xiàn)為深部皮下結(jié)節(jié)和皮下脂膜的壞死,有侵犯血管的傾向,部分病人也有噬細(xì)胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細(xì)胞常為CD56陽性,無TCR基因的重排,常與EB病毒感染相關(guān)。

  4.大細(xì)胞間變性淋巴瘤 也可同時(shí)表達(dá)穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數(shù)SCPTCL也可表達(dá)CD30,但ALCL的CD30常呈普遍強(qiáng)陽性表達(dá),具有膜和高爾基體染色的特征性表現(xiàn)。再則,t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測,有助于ALCL與SPCTL的診斷。

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