老年人再生障礙性貧血鑒別
再障的特點(diǎn)為全血細(xì)胞減少，診斷再障須除外下述類似疾?。?/p>
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿性(PNH)
典型病例有血紅蛋白尿發(fā)作，易于再障鑒別。不典型病例，無血紅蛋白尿發(fā)作，臨床主要為慢性貧血，外周血液中三系血細(xì)胞減少，骨髓也可增生減少，骨髓也可增生降低，就易被誤為再障。但PNH出血，感染均較少較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細(xì)胞增生較明顯，含鐵血黃尿素試驗(yàn)(Rous)可陽性，酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham)和蛇毒因子溶血試驗(yàn)(CoF)多陽性，紅細(xì)胞微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)(mCLST)可檢出PNH紅細(xì)胞，N-ALP減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS)
與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難，因RA的主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性貧血，偶爾有皮膚出血點(diǎn)，血象示全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不增高，甚至降低，這些易于與再障混淆。但RA以病態(tài)造血為特征，外周血顯示紅細(xì)胞大小不均、異型，偶見巨大紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，單核細(xì)胞增多，可見幼稚粒細(xì)胞和巨大血小板。骨髓增生多活躍，偶有核漿發(fā)育不平衡，可見核異?；蚍秩~過多，巨核細(xì)胞不少或增多，偶見淋巴細(xì)胞樣小巨核細(xì)胞，部分病例組化顯示有核紅細(xì)胞糖原(PAS)陽性，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多，免疫組化檢查可有小巨核細(xì)胞。進(jìn)一步可依據(jù)骨髓活檢，可發(fā)現(xiàn)不成熟早期細(xì)胞異位(ALIP)，細(xì)胞培訓(xùn)可發(fā)現(xiàn)白血病組細(xì)胞(CFU-L)，染色體核型可異常，姊妹染色單體分染異常(SCD陽性)，癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性白血病(AL)
特別是白細(xì)胞減少和低增生性AL可呈慢性過程，早期肝、脾、淋巴結(jié)未腫大，外周血全細(xì)胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓象，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單，或原始淋巴細(xì)胞明顯增多，骨髓活檢也有助于與再障的鑒別診斷。
4.惡性組織細(xì)胞病(MH)
常伴有非感染性高熱，進(jìn)行性衰竭，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細(xì)胞減少，可見異常組織細(xì)胞，多部位骨髓檢查可找到異常組織細(xì)胞，常有吞噬現(xiàn)象。借此可與再障區(qū)別開來。
5.骨髓纖維化(WF)
慢性病例常有脾腫大，外周血可見幼稚粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和或網(wǎng)狀纖維明顯增生。
6.急性造血功能停滯
所謂造血功能通常主要是指紅細(xì)胞系統(tǒng)而言，其他系統(tǒng)也可受累。本病常在溶血性貧血或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、鐮形細(xì)胞性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、自身免疫性溶血性貧血等，使外周血三系細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞可下降至0，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)減少，故與再障有類似之處。但病程早期骨髓出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞，其形狀結(jié)構(gòu)均與原始紅細(xì)胞相似，且組織化學(xué)反應(yīng)也與原始紅細(xì)胞一致，只是其體大而已。本癥是一種自限性疾病，經(jīng)7～10天可自然恢復(fù)，故通過了解本病前的病情及有關(guān)誘因，和通過控制感染、支持療法與其預(yù)后良好的過程，不難與再障區(qū)別。
7.腎性貧血
慢性腎小球腎炎的晚期可發(fā)生貧血。由于此病進(jìn)展緩慢，除貧血外白細(xì)胞及血小板也輕度減少，有時(shí)未注意患者尿的變化，故可與再障相混淆。因腎病貧血發(fā)生于腎炎的晚期，患者時(shí)有水腫，夜尿增多，腎功能嚴(yán)重?fù)p害。此時(shí)患者有蛋白質(zhì)，血中尿素氮增多，其他腎功能試驗(yàn)也有異常，這些均有助于與再障相區(qū)別。
8.單純紅細(xì)胞再生障礙
單純紅細(xì)胞再生障礙和再障在發(fā)病機(jī)制方面不同，前者主要影響紅系造血祖細(xì)胞，后者主要影響多能造血干細(xì)胞，因此前者僅表現(xiàn)為單純紅系統(tǒng)再障。血象常表現(xiàn)為單純嚴(yán)重貧血、白細(xì)胞及血小板數(shù)正常;骨髓紅系統(tǒng)可以缺如，而粒系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常;后者影響紅、粒、巨核細(xì)胞系三系統(tǒng)，故二者不難區(qū)別。
9.脾功能亢進(jìn)癥
脾功能亢進(jìn)癥所致的紅細(xì)胞過度消耗，如充血性脾腫大(肝硬化最為常見)、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)、淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤(惡性淋巴瘤)、組織細(xì)胞增生癥(高血病、勒-血病)及原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少癥等;均有全血細(xì)胞減少，易與再障混淆。這類病癥脾臟明顯腫大，檢查骨髓可發(fā)現(xiàn)異常的細(xì)胞，有的明顯骨髓增生，這與再障完全不同。
10.骨髓轉(zhuǎn)移瘤
骨髓中如有轉(zhuǎn)移瘤可以導(dǎo)致造血功能降低，血象可顯示全血細(xì)胞減少，與再障相似。但此病患者臨床上可表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血與發(fā)熱，血涂片可有核紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞異形，也可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。仔細(xì)檢查骨髓涂片可發(fā)現(xiàn)成簇的轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞，有時(shí)還伴有骨髓細(xì)胞壞死，部分患者可顯示原發(fā)病的癥狀與體征，這些可與再障相區(qū)別。
