原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎鑒別診斷
1.原發(fā)性寒性蕁麻疹
本病為常染色體顯性遺傳性疾病，部分為獲得性?；颊唧w內(nèi)既無(wú)冷寒血素，也無(wú)冷凝集素和冷球蛋白，遇冷時(shí)全身出現(xiàn)蕁麻疹，可能是由于冷刺激使肥大細(xì)胞釋放組織胺所致。此病在病情發(fā)作過(guò)程中不出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腎炎及其他癥狀。
2.冷溶血素綜合征
該綜合征是由體內(nèi)存在的冷溶血素(其本質(zhì)為IgG抗體)，于溫度低于20℃ 時(shí)，在補(bǔ)體介導(dǎo)下，與紅細(xì)胞結(jié)合并使其發(fā)生溶血所致。其臨床特征為遇冷后出現(xiàn)畏寒、高熱、頭痛、腹痛、惡心、嘔吐、支氣管哮喘、高血壓、心動(dòng)過(guò)速、全身性寒性蕁麻疹和醬油色血紅蛋白尿伴有急性溶血性貧血。鑒定冷溶血素的Donath-Landsteiner試驗(yàn)陽(yáng)性，通常滴度在1∶2～1∶64為陽(yáng)性，Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性。一般無(wú)關(guān)節(jié)癥狀、腎炎及其他系統(tǒng)表現(xiàn)，體內(nèi)冷球蛋白不高，類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性，補(bǔ)體水平正常。
3.冷凝集素綜合征
該綜合征是體內(nèi)存在過(guò)高的冷凝集素，在冷刺激時(shí)與紅細(xì)胞結(jié)合而造成急性溶血綜合征。經(jīng)免疫學(xué)檢查證實(shí)：冷凝集素屬于κ輕鏈型IgM抗體，具有冷球蛋白特性，通常與I抗原相互作用，在補(bǔ)體介導(dǎo)作用下可引起溶血。冷凝集素綜合征分急性、亞急性和慢性3種類型，前兩型系繼發(fā)于某些病毒感染，如傳染性單核細(xì)胞增多癥、風(fēng)疹、淋巴瘤等。而慢性型為特發(fā)性。三型的共同特征為遇冷后肢端、鼻、耳等處的淺表血管內(nèi)紅細(xì)胞自發(fā)性凝集而引起發(fā)紺，受累部位溫度上升后發(fā)紺消失。血液生化學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)自身血液在低于20℃時(shí)自動(dòng)凝固。37℃時(shí)Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性。在20～30℃時(shí)輕度酸化血液后可發(fā)生補(bǔ)體依賴性貧血。外周血有溶血性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞可升高或減少，血小板減少，其他溶血試驗(yàn)也為陽(yáng)性。少數(shù)病例蛋白電泳可在γ和β區(qū)出現(xiàn)副蛋白峰。
總之，冷溶血素綜合征和冷凝集素綜合征都是冷溶血性貧血，原發(fā)性冷球蛋白血癥是一種免疫復(fù)合物性血管炎疾病，無(wú)溶血性貧血，較易鑒別。
