希爾德病鑒別診斷
一、鑒別
1、患者臨床表現(xiàn)與急性脫髓鞘性腦病及病毒性腦炎相似。病毒性腦炎中以單純皰疹性腦炎最常見,雖然單純皰疹性腦炎呈急性發(fā)病,精神癥狀常見,與本病有相似之處,但體溫較高,各種類型的癲癇發(fā)作多見;腦脊液多有細胞、蛋白增高,而且常見紅細胞。CT或MRI可見顳葉和(或)額葉病灶,并且灰白質(zhì)均可有改變。
2、本病臨床上還易與腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(ALD)混淆,ALD為性連鎖遺傳,僅累及男性,腎上腺萎縮伴周圍神經(jīng)受累及NCV異常,極長鏈脂肪酸(VLCFA)含量增高。
3、廣義的彌散性硬化分類中還包括Krabbe球形細胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和Greenfield異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等腦白質(zhì)營養(yǎng)不良性疾病。這組疾病可影響周圍神經(jīng),也可累及CNS組織。腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床特點為進行性視力衰退,智能減退和痙攣性癱瘓。病理為大片的、或多或少兩側(cè)對稱性的大腦半球白質(zhì)破壞。每種類型的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良有特異的遺傳性髓鞘脂蛋白代謝的生理缺陷。