遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病鑒別診斷
一、鑒別
應(yīng)與感覺(jué)徑路破壞性病變引起感覺(jué)減退或缺失鑒別。應(yīng)做詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)體檢，特別是感覺(jué)障礙分布檢查，結(jié)合病史和其他臨床特點(diǎn)做出病因診斷。
尚需依據(jù)臨床特點(diǎn)與其他遺傳性疾病和周圍神經(jīng)疾病相鑒別。基因缺陷分析、周圍感覺(jué)神經(jīng)電生理檢查及周圍神經(jīng)活檢是確診的主要依據(jù)。
本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.脊髓空洞癥 多為一側(cè)或兩側(cè)上肢的分離性感覺(jué)障礙，呈馬褂或半馬褂樣分布，表現(xiàn)痛、溫覺(jué)障礙而觸覺(jué)及深感覺(jué)正常。受累肢體可有肌肉萎縮，皮膚干燥無(wú)汗，指甲變脆，夏科關(guān)節(jié)等自主神經(jīng)功能障礙等表現(xiàn)，與本病的感覺(jué)障礙不同，易于鑒別。
2.麻風(fēng)病 有典型的皮膚損害，周圍神經(jīng)(尺、橈、耳大神經(jīng)等)肥大，受損皮膚的痛覺(jué)、溫度覺(jué)受累嚴(yán)重，損害區(qū)不規(guī)則，查麻風(fēng)桿菌陽(yáng)性可與本病區(qū)別。
3.淀粉樣變性 具有腹瀉，便秘等消化系統(tǒng)癥狀;陽(yáng)痿，泌汗異常與直立性低血壓等自主神經(jīng)癥狀;足尖與下肢異常感覺(jué)，痛、溫覺(jué)障礙等特點(diǎn)。直腸黏膜及周圍神經(jīng)活檢，在組織內(nèi)有淀粉樣沉積物，可與本病區(qū)別。
