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小兒賴氏綜合征(小兒賴氏綜合征 )

別名:
小兒病毒感染性腦病綜合征,小兒肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合征,小兒肝臟脂質(zhì)沉著癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
低燒 呼吸衰竭 肝臟腫大 昏睡 高氨血癥
并發(fā)癥:
心律失常 腦疝
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

小兒賴氏綜合征鑒別?

  小兒賴氏綜合征鑒別

  本病在不同時期,臨床表現(xiàn)差別很大,尤其是發(fā)病早期,體征較少,不典型;疾病晚期因嚴重的繼發(fā)性攣縮而與其他疾病相似,易于造成誤診。本病征須與化膿性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎、中毒性腦病、傳染病或預防接種后的腦病、顱內(nèi)腫瘤、無黃疸型肝炎相鑒別。此外,尚需與嬰兒維生素B1缺乏(腦型);傳染性單核細胞增多癥,體內(nèi)某些酶的缺乏以及全身性肉毒堿缺乏。最有鑒別診斷意義的是“嬰兒捂熱癥”。

  1.與孤獨癥鑒別

本病易與孤獨癥相混,兩病主要鑒別要點見表2。

  2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

瑞氏綜合征與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(病毒性腦炎、化膿性腦膜炎)的主要區(qū)別是后者腦脊液有炎癥改變。

  3.與病毒性肝炎的腦癥狀的鑒別

嘔吐相對較輕,腦病癥狀發(fā)展較慢。有黃疸,肝腦不是增大而是縮小,常伴隨原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、尿毒癥等嚴重并發(fā)癥。血膽紅素顯著升高,谷丙酶異常,其數(shù)值可與膽紅素不平行。肝組織呈大片狀壞死而不是脂肪性變。主要區(qū)別是病毒性肝炎的腦癥狀有黃疸和持續(xù)性肝功能損害。

  4.急性中毒性腦病

所謂“急性中毒性腦病”是一組診斷標準不很明確的綜合征,其與瑞氏綜合征的共同點是常與全身性感染有關(guān),臨床表現(xiàn)也是驚厥和意識障礙等顱內(nèi)壓增高的癥狀,病理也有腦水腫、沒有炎癥。所不同的是沒有線粒體病變,不伴內(nèi)臟脂肪變性,如治療及時,一般病情較瑞氏綜合征為輕。

  5.與Leigh病及腦型嬰兒腳氣病相鑒別

此外尚須與Leigh病及腦型嬰兒腳氣病相鑒別,因二者均有類Reye綜合征特點。

  6.藥物中毒

柳酸鹽、對乙酰胺基酚、四環(huán)素、苯乙雙胍、戒酒硫、甲基溴化物和鋁中毒等均可引起Reye綜合征樣表現(xiàn)。其中以柳酸鹽中毒與Reye綜合征最相似,以致憑臨床表現(xiàn)包括血清柳酸鹽含量測定在內(nèi)的一般實驗室檢查,甚至肝活檢標本的光鏡檢查均難以做出最后診斷。但血清氨基酸譜和肝組織的電鏡檢查則可提供鑒別診斷依據(jù)。柳酸鹽中毒時血清氨基酸含量正常或減少,電鏡下細胞質(zhì)線粒體無明顯異常。而Reye綜合征時血清谷氨酸、丙氨酸和賴氨酸含量顯著升高,其升高幅度與病情嚴重程度呈正相關(guān)。電鏡下可見細胞質(zhì)線粒體有廣泛損壞。

  7.其他疾病

如原發(fā)性低血糖、先天性代謝缺陷、嬰兒腦型腳氣病等在鑒別診斷時也應考慮。

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