一、鑒別：
Friedreich共濟失調(diào)是脊髓共濟失調(diào)的原型。屬于常染色體隱性遺傳。相關(guān)的基因定位于第9號染色體。在5~15歲之間出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，繼而出現(xiàn)上肢共濟失調(diào)與吶吃。智力往往也有減退。震顫如有出現(xiàn)是屬于次要癥狀。腱反射消失，并有大纖維傳導(dǎo)的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足，脊柱側(cè)凸和進(jìn)行性心肌病變。血β-脂蛋白缺乏癥(Bassen-Kornzweig綜合征，維生素E缺乏癥)和Refsum病都具有Friedreich共濟失調(diào)的某些臨床表現(xiàn)，但后者的代謝障礙基礎(chǔ)目前不明。
小腦共濟失調(diào)一般起病于30~50歲之間，散發(fā)的病例與顯性遺傳的病例均有報道。病理變化局限于小腦以及偶爾下橄欖體。臨床上只有小腦功能障礙的體征。
在多系統(tǒng)萎縮(橄欖體橋腦小腦萎縮)中，共濟失調(diào)在青年和中年發(fā)病。附加的癥狀包括不同組合的強直，錐體外系癥狀，感覺障礙，下運動神經(jīng)元癥狀與自主神經(jīng)功能障礙。在某些家族中可發(fā)生視神經(jīng)萎縮，色素沉著性視網(wǎng)膜炎，眼肌癱瘓和癡呆。這些綜合征包括Menzel顯性遺傳疾病(伴顱神經(jīng)障礙和強直)；Dejerine-Thomas散發(fā)性或隱性遺傳綜合征(有顯著的帕金森綜合征癥狀)；亞速爾型運動系統(tǒng)變性(Machado-Joseph病)；以及小腦性共濟失調(diào)伴自主神經(jīng)功能障礙(Shy-Drager綜合征)。
某些發(fā)病機制不明的全身性疾病，例如共濟失調(diào)-毛細(xì)血管擴張癥，也能產(chǎn)生共濟失調(diào)。在線粒體多系統(tǒng)疾病中，除共濟失調(diào)外，還有不同組合的眼肌癱瘓，心臟傳導(dǎo)阻滯以及肌病。若干呼吸鏈酶的活性有降低，有線粒體DNA的缺失，肌肉活檢顯示特征性的破碎紅纖維。
