脊髓型頸椎病鑒別診斷
脊髓型頸椎病是以運(yùn)動(dòng)障礙為主的疾患，易與神經(jīng)內(nèi)科多種疾病相混淆，尤其是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受侵犯的病癥，應(yīng)注意認(rèn)真鑒別，兩者不僅治療方法明顯不同，且預(yù)后懸殊較大。臨床上經(jīng)常遇到的主要為以下多種疾患。
1.肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥
(1)概述：
本病屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾患中的一種類(lèi)型，其病因至今尚不明了。在臨床上主要引起以上肢癥狀重于下肢的四肢性癱瘓，因此易與脊髓型頸椎病相混淆。本病目前尚無(wú)有效的(甚至在術(shù)中即可發(fā)生)療法，預(yù)后差，手術(shù)可加重病情或引起死亡;而脊髓型頸椎病患者則需及早施術(shù)，故兩者必須加以鑒別，以明確診斷及選擇相應(yīng)的治療方法。
(2)鑒別要點(diǎn)：
?、倌挲g特點(diǎn)：脊髓型頸椎病患者多在45～50歲以上，而本病發(fā)病年齡較早，常在40歲前后起病，年輕者甚至30歲左右。
②感覺(jué)障礙：本病一般均無(wú)感覺(jué)障礙，僅部分病例可有感覺(jué)異常主訴;而在頸椎病患者，當(dāng)引起脊髓受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙時(shí)，則均伴有感覺(jué)障礙癥狀與體征。
③起病速度：頸椎病發(fā)病較慢，且多伴有一定誘因;而本病則多無(wú)任何原因突然發(fā)病，常先從肌無(wú)力開(kāi)始，且病情發(fā)展快。
?、芗∥s情況：本病雖可發(fā)生于身體任何部位，但以上肢先發(fā)者為多，尤以手部小肌肉明顯。大、小魚(yú)際肌和蚓狀肌萎縮，掌骨間隙凹陷，雙手可呈鷹爪狀，并迅速向前臂、肘部及肩部發(fā)展，甚至引起頸部肌肉無(wú)力與萎縮。故對(duì)此類(lèi)病例應(yīng)常規(guī)檢查胸鎖乳突肌、肩胛提肌及頸部肌群以判定有無(wú)萎縮征。而頸椎病由于以頸5～6、頸6～7及頸4～5處多見(jiàn)，故肌肉受累水平罕有超過(guò)肩部以上者。
?、葑灾魃窠?jīng)癥狀：本病少有出現(xiàn)此癥狀者，而在脊髓型頸椎病患者?？捎龅?。
?、薨l(fā)音障礙：當(dāng)側(cè)索硬化波及延髓時(shí)(可在起病時(shí)出現(xiàn)，但多見(jiàn)于本病的后期)，可出現(xiàn)發(fā)音含糊，漸而影響咀嚼肌及吞咽動(dòng)作。而脊髓型頸椎病患者則無(wú)此癥狀，只有當(dāng)病變波及椎動(dòng)脈時(shí)方有輕度發(fā)音障礙。
?、咦倒苁笭顝剑罕静r(shí)多屬正常，而脊髓型頸椎病患者則顯示較明顯的狹窄征。
?、嗄X脊液檢查：頸椎病患者多有不完全性阻塞及腦脊液生化檢查異常等，而本病時(shí)則多屬正常。
?、峒顾柙煊埃罕静【鶎訇幮裕i椎病患者則有陽(yáng)性所見(jiàn)。
?、馄渌喊ū静「髌谒赜械募‰妶D征、肌肉活組織檢查以及CT和MRI檢查等，均有助于本病與脊髓型頸椎病的鑒別診斷。
本病的預(yù)后較差，目前尚無(wú)有效措施阻止本病的進(jìn)展，多在起病后數(shù)年至十余年死于各種并發(fā)癥或呼吸障礙。
2.原發(fā)性側(cè)索硬化癥
本病與前者相似，惟其運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性?xún)H限于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而不波及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，較前者為少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性、強(qiáng)直性截癱或四肢癱，無(wú)感覺(jué)及膀胱癥狀。如病變波及皮質(zhì)延髓束時(shí)則可出現(xiàn)假性延髓性麻痹(假性球麻痹)征象。鑒別要領(lǐng)與前者一致。
3.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
進(jìn)行性脊肌萎縮癥是指神經(jīng)元變性限于脊髓前角細(xì)胞而不波及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元者。肌萎縮癥先局限于一部分肌肉，漸而累及全身，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮及肌束顫動(dòng)，強(qiáng)直征不明顯。鑒別診斷要領(lǐng)亦與肌萎縮型脊髓側(cè)索硬化癥相似。
4.脊髓空洞癥
(1)概述：
本病與延髓空洞癥均屬慢性退行性病變，以髓內(nèi)空洞形成及膠質(zhì)增生為特點(diǎn)。其病程進(jìn)展緩慢，早期影響上肢，呈節(jié)段性分布。當(dāng)空洞逐漸擴(kuò)大時(shí)，由于壓力或膠質(zhì)增生不斷加重，可使脊髓白質(zhì)內(nèi)的長(zhǎng)傳導(dǎo)束也被累及。本病臨床上易與脊髓型頸椎病混淆。
(2)鑒別要點(diǎn)：
?、俑杏X(jué)障礙：本病早期為一側(cè)性痛覺(jué)及溫度感覺(jué)障礙。當(dāng)病變波及前連合時(shí)，則可有雙側(cè)手部、前臂尺側(cè)及部分頸、胸部的痛、溫覺(jué)喪失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)則基本正常，此現(xiàn)象稱(chēng)為感覺(jué)分離性障礙。頸椎病患者則無(wú)此種現(xiàn)象。
?、跔I(yíng)養(yǎng)性障礙：由于痛覺(jué)障礙，不僅可在局部引起潰瘍、燙傷、皮下組織增厚及排汗功能障礙等病變，且可在關(guān)節(jié)處引起過(guò)度的增生及磨損性改變，甚至出現(xiàn)超限活動(dòng)而無(wú)痛感，此稱(chēng)為夏科關(guān)節(jié)。應(yīng)注意與因脊髓癆所致者鑒別(主要根據(jù)冶游史、病史及血清梅毒反應(yīng)等)。
③其他：尚可參考其他體征、年齡、頸椎X線平片、頸椎椎管矢狀徑測(cè)量及腰椎穿刺等檢查。MRI、CT或脊髓造影等檢查，有助于對(duì)本病的確診。
以往對(duì)本病不主張手術(shù)，但近年來(lái)作者發(fā)現(xiàn)：采取脊髓后正中切開(kāi)減壓及硅膠管植入引流術(shù)可以減輕髓內(nèi)壓力，約半數(shù)病例的遠(yuǎn)期療效可維持多年。作者曾遇到療效持續(xù)10年以上的病例。本病發(fā)展較慢，預(yù)后較前者為好。
5.共濟(jì)失調(diào)癥
本病多有明顯的遺傳性，視其病變特點(diǎn)不同而分為少年脊髓型共濟(jì)失調(diào)(又名Friedreich共濟(jì)失調(diào)癥)、脊小腦型共濟(jì)失調(diào)、小腦型共濟(jì)失調(diào)及周?chē)凸矟?jì)失調(diào)等數(shù)種，且亞型較多。
本病不難與脊髓型頸椎病鑒別，關(guān)鍵是對(duì)本病要有一個(gè)明確認(rèn)識(shí)。在對(duì)患者查體時(shí)應(yīng)注意有無(wú)肢體共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫及肢體肌張力低下等癥狀，陽(yáng)性結(jié)果有助于對(duì)本病的判定。
6.顱底凹陷癥
(1)概述：近年來(lái)發(fā)現(xiàn)本病并非罕見(jiàn)，因無(wú)特效療法，病員常求治于各醫(yī)院門(mén)診之間。由于其可引起脊髓壓迫癥狀，因此應(yīng)與脊髓型頸椎病加以鑒別。
(2)鑒別要點(diǎn)：主要依據(jù)：本病屬先天畸形，具有其固有的臨床特點(diǎn)：
①短頸外觀：主要因上頸椎凹入顱內(nèi)所致。
②標(biāo)志測(cè)量異常：臨床常采用的為以下兩種：
A.顱底角：指蝶鞍和斜坡所形成的角度，取顱骨側(cè)位片測(cè)量之，正常為132°，如超過(guò)145°則屬扁平顱底。
B.硬腭-枕大孔線：又名Chamberlain線，即硬腭后緣至枕大孔后上緣的連線。在正常情況下，樞椎的齒突頂端低于此線，如高于此線則屬扁平顱底。
?、燮渌罕静』颊甙l(fā)病年齡多較早，可在20～30歲開(kāi)始發(fā)病;臨床上多表現(xiàn)為四肢痙攣性癱瘓，且其部位較脊髓型頸椎病患者為高，程度較重;多伴有疼痛性斜頸畸形及頸椎骨骼其他畸形;病程后期如引起顱內(nèi)壓增高，則可出現(xiàn)顱內(nèi)癥狀。
7.多發(fā)性硬化癥
(1)概述：
本病為一種病因尚不十分明了的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾患，因可出現(xiàn)錐體束癥狀及感覺(jué)障礙而易與脊髓型頸椎病相混淆。
本病雖在國(guó)內(nèi)少見(jiàn)，但也非罕見(jiàn)，其可引起與脊髓型頸椎病相類(lèi)同的感覺(jué)障礙及肢體痙攣性癱瘓，故在診斷上應(yīng)想及此病。本病尚無(wú)特效療法，手術(shù)可加劇病情甚至引起意外，因此切忌誤診。
(2)鑒別要點(diǎn)：
主要依據(jù)以下五點(diǎn)進(jìn)行鑒別：
?、俸冒l(fā)年齡：多在20～40歲之間，女性多于男性。
?、诰癜Y狀：多有程度不同的精神癥狀，常呈欣快狀，情緒易沖動(dòng)。
③發(fā)音障礙：病變波及小腦者可出現(xiàn)發(fā)音不清，甚至聲帶癱瘓。
?、苣X神經(jīng)癥狀：以視神經(jīng)受累為多，其他腦神經(jīng)亦可波及。
⑤共濟(jì)失調(diào)癥狀：當(dāng)病變波及小腦時(shí)可出現(xiàn)。
8.脊髓癆
(1)概述：
脊髓癆為梅毒后期病癥，其病理改變主要位于脊髓后根與后束，尤以腰骶部為多發(fā)。多于初次感染后10～30年發(fā)病。目前較少見(jiàn)，但某些地區(qū)仍可遇到。
(2)鑒別要點(diǎn)：
①有冶游史：應(yīng)詳細(xì)反復(fù)詢(xún)問(wèn)。
?、陂W電樣疼痛：以下肢多見(jiàn)，呈灼痛或撕裂痛，疼痛消失后該處出現(xiàn)感覺(jué)過(guò)敏。這是由于后根軀體神經(jīng)受刺激所致。
③共濟(jì)失調(diào)：因深感覺(jué)障礙所致。主要表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚，并呈跨越狀;患者常主訴步行時(shí)有踩棉花樣感覺(jué)。
?、芤暳φ系K：由于視神經(jīng)萎縮而引起。早期視力減退，視野呈向心性縮小，最后可致盲。
⑤阿·羅(Argyll-Robertson)瞳孔：即瞳孔的調(diào)節(jié)反射正常，而對(duì)光反射消失或延遲。
?、藜×Φ拖拢河纫韵轮珵槊黠@，膝跳反射甚至可消失。
?、呖等A反應(yīng)：血清康華反應(yīng)陽(yáng)性率約為70%;腦脊液的華氏反應(yīng)陽(yáng)性率約為60%。
根據(jù)以上幾點(diǎn)易與頸椎病相鑒別。此外，尚可參考其他檢查結(jié)果，包括X線平片、MRI及CT檢查等，一般勿需脊髓造影。
9.周?chē)窠?jīng)炎
(1)概述：
本病系由于中毒、感染及感染后的變態(tài)反應(yīng)等所引起的周?chē)窠?jīng)病變，主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性(少見(jiàn))的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙?？蓡伟l(fā)或多發(fā)。其中因病毒感染或自體免疫功能低下而急性發(fā)病者，稱(chēng)為急性多發(fā)性神經(jīng)根炎(Guillain-Barre癥候群)。
(2)鑒別要點(diǎn)：
主要依據(jù)本病的對(duì)稱(chēng)性癥狀特點(diǎn)，包括：
?、賹?duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)障礙：通常表現(xiàn)為以四肢遠(yuǎn)端為重的對(duì)稱(chēng)性、弛緩性、不完全性癱瘓，此不同于頸椎病時(shí)的不對(duì)稱(chēng)性痙攣性癱瘓。
②對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙：可出現(xiàn)上肢或下肢雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性似手套-襪子型感覺(jué)減退，頸椎病患者亦罕有此種改變。
?、蹖?duì)稱(chēng)性自主神經(jīng)功能障礙：主要表現(xiàn)為手足血管舒縮、出汗和營(yíng)養(yǎng)性改變。
根據(jù)以上三點(diǎn)不難與脊髓型頸椎病區(qū)別。此外，尚可參考病史、X線片、MRI及CT等其他有關(guān)檢查。非病情特別需要，一般勿需脊髓造影。
10.繼發(fā)性粘連性脊蛛網(wǎng)膜炎
(1)概述：
近年來(lái)發(fā)現(xiàn)本病日漸增多，除由于外傷、脊髓與脊神經(jīng)根長(zhǎng)期遭受壓迫所致外，大多系因椎管穿刺、椎管內(nèi)或椎管外注藥、蛛網(wǎng)膜下隙阻滯及脊髓造影等所引起，因此，大多屬于醫(yī)源性因素。本病可與頸椎病伴發(fā)，亦可單獨(dú)存在。
(2)鑒別要點(diǎn)：
?、俨∈罚杭韧嘤凶倒艽┐?、注藥或脊髓造影等病史，尤其是某些刺激性較大的造影劑(目前已不再為大家所選用)更易引起。
?、诟源碳ぐY狀：多較明顯，尤其是病程較長(zhǎng)者，常表現(xiàn)為根性痛。其范圍多較廣泛，且呈持續(xù)性，可有緩解期，但在增加腹壓時(shí)加劇。
③影像學(xué)改變：既往曾行碘油造影者，在X線平片上顯示椎管內(nèi)有燭淚狀陰影，多散布于兩側(cè)根袖處。此外，MRI技術(shù)可以較清晰地顯示蛛網(wǎng)膜下隙粘連的范圍與程度，有助于與脊髓型頸椎病者的鑒別，但有不少病例兩者同時(shí)伴發(fā)。
11.腫瘤
(1)概述：
本節(jié)所闡述的腫瘤，主要是指頸髓本身及鄰近可波及脊髓的腫瘤。后者除椎管內(nèi)髓外腫瘤外，尚應(yīng)注意頸椎椎骨局部的轉(zhuǎn)移性或原發(fā)性腫瘤(以前者多見(jiàn)，約占90%以上)，尤其是病變?cè)缙?，如不注意觀察，易誤診或漏診。
(2)腫瘤的分類(lèi)及其鑒別要點(diǎn)：
?、偎鑳?nèi)腫瘤：
較為少見(jiàn)，在脊髓腫瘤中不足十分之一，與脊髓外病變(包括頸椎病)及髓外腫瘤的鑒別。
除上述諸臨床鑒別要點(diǎn)外，尚可參考X線平片及腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)等。此外，髓內(nèi)腫瘤在脊髓造影檢查時(shí)顯示脊髓呈梭形膨大，且不與椎節(jié)水平相一致;而髓外致壓者行脊髓造影檢查時(shí)，則呈杯口狀充盈缺損征。
?、谒柰饽[瘤：椎管內(nèi)、髓外的腫瘤以神經(jīng)鞘瘤為多見(jiàn)，幾乎占脊髓腫瘤的半數(shù)，其次為脊膜瘤(10%～15%)和轉(zhuǎn)移瘤(8%)等。現(xiàn)以神經(jīng)鞘瘤為例，歸納其特點(diǎn)如下：
A.年齡：好發(fā)于30～40歲之間，性別無(wú)明顯差異。
B.好發(fā)部位：以脊神經(jīng)后根處為多發(fā)，可波及2～3個(gè)根。
C.癥狀特點(diǎn)：發(fā)病緩慢，系由于脊髓及脊神經(jīng)根的代償作用而使癥狀多逐漸發(fā)生。主要表現(xiàn)為根性放射痛、棘突旁叩痛及受累節(jié)段的反射與肌力改變。
D.診斷：除上述特點(diǎn)外，一般均需通過(guò)MRI、CT或脊髓造影檢查證實(shí)。
?、奂顾柩芰觯涸诩顾枘[瘤中約占5%左右，實(shí)際上大多屬于脊髓血管畸形。由于其病變范圍較廣，程度輕重不一，因此臨床癥狀差異較大，從僅有輕微癥狀到完全癱瘓表現(xiàn)不一。后者主要因脊髓血流動(dòng)力學(xué)改變引起病理循環(huán)或血栓形成，以致脊髓因嚴(yán)重缺血而出現(xiàn)軟化(后期纖維化)之故。
本病早期不易診斷，對(duì)有短暫性神經(jīng)根痛者應(yīng)注意是否為本病。典型病例可以通過(guò)DSA或一般的脊髓造影及脊髓血管造影診斷，不典型者往往是在術(shù)中確診。
本病與脊髓型頸椎病的鑒別除依據(jù)DSA及其他造影技術(shù)外，尚可根據(jù)頸椎病本身的診斷要點(diǎn)。如兩者并發(fā)，預(yù)后不佳。
12.頸髓過(guò)伸性損傷
(1)概述：
頸髓過(guò)伸性損傷又名脊髓中央管癥候群，屬于頸部外傷中的一種類(lèi)型，臨床易與在頸椎病基礎(chǔ)上遭受過(guò)屈損傷所造成的脊髓前中央動(dòng)脈癥候群相混淆。前者大多需要先采用保守療法，后者則需及早施術(shù)，故對(duì)兩者的鑒別具有現(xiàn)實(shí)意義。
(2)鑒別要點(diǎn)：
①損傷機(jī)制：兩者均發(fā)病于頭頸部外傷后。過(guò)伸性損傷者大多因高速行駛的車(chē)輛急剎車(chē)所引起，由于慣性的作用，乘客面、頜、頦部遭受正前方的撞擊，使頭頸向后過(guò)度仰伸;此時(shí)，已被拉長(zhǎng)的脊髓(椎管亦變得相對(duì)狹窄)易突然被嵌夾于前突內(nèi)陷的黃韌帶與前方骨纖維性管壁之中，引起脊髓中央管周?chē)鷵p害。而脊髓前中央動(dòng)脈癥候群患者則多系在椎體后緣骨刺或髓核突出的基礎(chǔ)上，突然遭受使頭頸前屈的暴力所致，以致脊髓前方被撞擊到骨性或軟骨性致壓物上，引起脊髓前中央動(dòng)脈的痙攣與狹窄，并出現(xiàn)供血不全癥狀。
②運(yùn)動(dòng)障礙：由于過(guò)伸性損傷的病理改變位于脊髓中央管周?chē)?，因此最先累及上肢的神?jīng)傳導(dǎo)束而先出現(xiàn)上肢癱瘓，或是上肢重、下肢輕，尤以手部最為明顯。而脊髓前中央動(dòng)脈癥候群患者則完全相反，其癱瘓是以下肢重而上肢輕。
?、鄹杏X(jué)障礙：脊髓前中央動(dòng)脈癥候群患者感覺(jué)功能受累較輕。而過(guò)伸性損傷患者不僅癥狀明顯，且可出現(xiàn)感覺(jué)分離現(xiàn)象，即溫、痛覺(jué)消失，而位置覺(jué)、深感覺(jué)存在，此主要是由于病變位于中央管附近所致。
④影像學(xué)改變：X線平片上兩者有明顯差異。過(guò)伸性損傷者在側(cè)位觀察可以發(fā)現(xiàn)患節(jié)椎間隙前方呈增寬狀，且椎體前陰影明顯增寬，多超過(guò)正常值1倍以上。而脊髓前中央動(dòng)脈癥候群患者由于多在骨刺形成的基礎(chǔ)上發(fā)病，因此不僅多有骨贅存在，且椎管一般較狹窄(寬椎管者不易發(fā)病)。
?、萜渌荷锌蓞⒖济骖M部或頭后部有無(wú)軟組織損傷，以及患者年齡及病史等加以區(qū)別。一般勿需脊髓造影。
13.其他疾患
對(duì)頸椎椎間盤(pán)炎、頸椎椎體骨髓炎或其他引起脊髓癥狀的病變均應(yīng)注意鑒別。
