一、病因
按不同的發(fā)病機理可將蕁麻疹-血管性水腫分為IgE介導、補體介導、非免疫性及特發(fā)性四大類。
1.僅IgE依賴的和IgA缺陷病人中由IgG介導的這二種情況發(fā)生的本癥屬于速發(fā)的過敏反應。
2.大多數(shù)慢性蕁麻疹為特發(fā)型的。
3. 不伴發(fā)蕁麻疹的、C1酯酶抑制劑(C1INH)缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳,也可能是獲得性的;二者都分為缺乏C1INH的1型和無功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解產(chǎn)物明顯增多,加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,導致血管性水腫。伴隨血清病或特發(fā)性皮膚壞死性血管炎而出現(xiàn)的蕁麻疹和血管性水腫,是與免疫復合物激活補體系統(tǒng)有關。
4.非免疫性的發(fā)病機理主要是非免疫性類中所列述的一些物質(zhì)進入體內(nèi)刺激肥大細胞釋放組胺等,或由于情緒、運動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。
蕁麻疹的病理特征為真皮水腫,而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫,受累區(qū)域的膠原束廣泛分離,毛細血管擴張,血管周圍可有淋巴細胞、嗜酸性細胞和嗜中性細胞,組成多形性浸潤。