一、發(fā)病原因
1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發(fā)育異常有關。
2、全身營養(yǎng)失調節(jié)。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調。
3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。
4、其他因素。
二、發(fā)病機制
本癥因牙釉質和本質發(fā)育不良所造成，生后疾病即已形成。
病理學檢查：鏡下可見牙本質小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質中牙本質小管數(shù)量減少。部分區(qū)域牙本質小管消失?？梢姷匠裳辣举|細胞變性，合成分泌的基質蛋白異常。細胞本身可能被包裹于基質或鈣化的牙本質中，牙本質鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質，最多時可使整個髓腔內被修復性牙本質填滿。
釉質厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質與釉質之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
