副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣疾病病因
一、發(fā)病原因：
目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.此病的發(fā)病機(jī)制目前并不清楚，自身免疫機(jī)制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體，雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚，但當(dāng)患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認(rèn)為本病的損害部位位于腦橋的中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)。由于本病對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好，推測皮質(zhì)激素可能抑制了抗體介導(dǎo)的對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起破壞作用的自身免疫反應(yīng);或修正、調(diào)節(jié)某些神經(jīng)傳遞功能。
2.本病無特異性病理改變，導(dǎo)致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現(xiàn)并不一致，有些患者的病理表現(xiàn)并不明顯，但大多數(shù)患者的病理改變?yōu)樾∧X的浦肯野細(xì)胞彌漫性脫失，下橄欖核神經(jīng)元脫失，輕度炎癥反應(yīng)等，有的病理資料顯示腦內(nèi)小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，單核細(xì)胞浸潤為主，多發(fā)生在小腦、腦干、軟腦膜等處。
