眼眶橫紋肌肉瘤疾病病因
一、發(fā)病原因:
尚不明確。眼眶橫紋肌肉瘤部分病例有外傷史,但與發(fā)病的確切關(guān)系尚不清楚。
二、發(fā)病機制:
近代分子生物學(xué)的研究提示,控制細(xì)胞生長和分化的基因及功能表達(dá)的改變與惡性腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系。對眼眶橫紋肌肉瘤癌基因點突變及蛋白異常表達(dá)的研究,發(fā)現(xiàn)病例標(biāo)本的腫瘤細(xì)胞中發(fā)生N-ras癌基因12密碼子第2個堿基發(fā)生突變,以及6l密碼子第3個堿基突變。研究結(jié)果提示:N-ras癌基因突變導(dǎo)致基因產(chǎn)物異常表達(dá),促使正常細(xì)胞向惡性轉(zhuǎn)化。正常情況下,p53抑癌基因在維持細(xì)胞正常代謝、增殖過程中,與癌基因共同構(gòu)成穩(wěn)定的調(diào)控機制。當(dāng)p53基因發(fā)生異常突變時將導(dǎo)致這一平衡的破壞,成為發(fā)生腫瘤的重要因素。有關(guān)眼眶橫紋肌肉瘤的基因研究剛剛開始,但初步結(jié)果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在腫瘤形成中起著重要作用。