小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤疾病病因
(一)發(fā)病原因
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因不明。個(gè)別遺傳視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素有高齡父、母(Derkinderen etal.，1990)及父親受雇于金屬工廠(Bunin etal.，1990)。約1/10單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者攜帶視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤易感基因，故其下一代發(fā)生單側(cè)病變的危險(xiǎn)為1/20。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的組織來源仍有爭(zhēng)論，近年的研究認(rèn)為該瘤源于神經(jīng)上皮，可被分類為原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(primitive neuroectdermal tumors，PNETs)。腫瘤常發(fā)生于視網(wǎng)膜的后部分，瘤細(xì)胞小而圓，胞漿很少、密集、常形成玫瑰花結(jié)。
Reese-Ellsworth的腫瘤分期如下：
?、衿冢侯A(yù)后很好，單發(fā)或多發(fā)，腫瘤小于4盤直徑(disk diameter)(盤直徑=1.5～1.75mm)位于或在中緯線之后。
Ⅱ期：預(yù)后好，單發(fā)或多發(fā)腫瘤，4～10盤直徑，位于或在中緯線之后。
Ⅲ期：預(yù)后不定，病變位于中緯線之前;單發(fā)腫瘤大于10盤直徑，位于中緯線之后。
?、羝冢侯A(yù)后差，多發(fā)腫瘤，有些大于10盤直徑;任何病變擴(kuò)散到視網(wǎng)膜鋸齒線。
?、跗冢侯A(yù)后很差，巨大腫瘤侵犯視網(wǎng)膜一半以上;玻璃體種植。
巨大腫瘤如擴(kuò)散到脈絡(luò)膜可致血行播散，如腫瘤穿透篩板，沿視神經(jīng)可侵犯中樞神經(jīng)。由于這些腫瘤罕見轉(zhuǎn)移，因原發(fā)瘤就診時(shí)常可保存有效視力。
