虹膜角膜內皮綜合征疾病病因
一、發(fā)病原因：
虹膜角膜內皮綜合征的確切病因至今尚未明了。ICE綜合征患者缺乏陽性家族史、青年或中年期發(fā)病以及組織學狄氏膜層充分發(fā)育等，提示本綜合征是獲得性疾病。早期提出過下列一些原因包括：虹膜基質炎癥、血管異常和缺血、角膜內皮增殖性變性、進行性角膜內皮瘤病、神經嵴細胞分化異常等。在ICE綜合征患者角膜標本內皮細胞層中發(fā)現淋巴細胞后，曾提出慢性炎癥及病毒病原學的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜后部多形性營養(yǎng)不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發(fā)現。
二、發(fā)病機制：
由于很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變，而又出現在出生后，故認為系后天獲得性眼病而不是遺傳性或先天性眼病。根據臨床及組織病理學目前的研究，有以下幾種學說：
1.Campbell膜學說：
Rochat與Mulder觀察到虹膜根部與角膜周邊部粘連在一起，瞳孔向粘連側移位，與其相對的虹膜側受到牽拉伸展變薄，與此同時又有一單層由內皮細胞組成的玻璃膜，覆蓋著病變區(qū)的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于對82例原發(fā)性虹膜萎縮的臨床觀察及10例眼球摘除標本的組織學研究，提出了膜學說。指出其基本病變始于角膜內皮異常，表現為角膜水腫，并有一單層內皮細胞及類后彈力層組織組成的膜，越過開放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆蓋于虹膜前表面。隨著此膜的收縮，導致虹膜周邊前粘連、小梁網被膜遮蓋、房角關閉、瞳孔變形且向周邊虹膜前粘連顯著的象限移位，與其相對應象限的虹膜被牽拉而變薄，重者形成虹膜裂孔，與此同時發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
2.缺血學說：
虹膜供血不足可能為原發(fā)性進行性虹膜萎縮的發(fā)病機制。有人認為虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認為虹膜開大肌的節(jié)段性缺血引起某象限開大肌萎縮，瞳孔向其相對應象限方向移位，最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導致青光眼。
3.神經嵴細胞(neural crest cells)學說：
神經嵴細胞系間葉組織，分化成角膜內皮及實質層。在角膜內皮顯微鏡下，早期的ICE綜合征內皮細胞明顯縮小，與嬰兒時期的相似。因而推測由于原始的神經嵴細胞異常增生，導致各型的ICE綜合征。
4.病毒感染學說：
由于在角膜內皮細胞層觀察到了淋巴細胞的存在，推測可能為病毒引起的慢性炎癥。雖然對ICE綜合征患者的血清學檢查未證實Epstein-Barr病毒感染，但對ICE患者的角膜標本經PCR檢測，發(fā)現在角膜內皮細胞層內有單純皰疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的標本中無此發(fā)現。
除以上學說外，尚有炎癥學說和原發(fā)性虹膜缺陷學說。即認為本病由眼內的低度炎癥引起，但大多數臨床病例，不僅無活動性炎癥反應，且組織學檢查也不支持炎癥;原發(fā)性虹膜缺陷學說認為與局部營養(yǎng)障礙、開大肌缺失等虹膜缺陷有關。
當今在以上眾多學說中，以Campbell膜學說最受重視。
