一、發(fā)病原因
本病病因還不清楚，約有1/5的病人合并結(jié)核，故被認(rèn)為與結(jié)核感染有關(guān)，但多數(shù)病人無(wú)結(jié)核灶，結(jié)核菌培養(yǎng)為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關(guān)，但活檢組織培養(yǎng)未分離出病毒。
二、發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變，主要累及皮膚和關(guān)節(jié)。在本病的組織細(xì)胞和巨細(xì)胞中，可見脂質(zhì)沉著，少數(shù)病例可見黃色瘤皮疹，血膽固醇可輕度或暫時(shí)性升高，故有人認(rèn)為本病是一種特殊的脂質(zhì)代謝異常。由于這些改變并不具有普遍性，且血清和細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)常不一致，因而有人否定這種看法，認(rèn)為吞噬脂質(zhì)只是一種繼發(fā)現(xiàn)象。電子顯微鏡下發(fā)現(xiàn)多數(shù)組織細(xì)胞質(zhì)中有大量密集的類似溶酶體的小體，這些小體對(duì)酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，可能是能產(chǎn)生多種酶的物質(zhì)。實(shí)驗(yàn)表明人工激活的組織細(xì)胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶和水解酶可導(dǎo)致類似于本病的組織破壞和炎癥反應(yīng)。電鏡還顯示，細(xì)胞內(nèi)含有完整的或退化的膠原纖維，但為非特異性改變。因而有人認(rèn)為本病可能在某些未知因子的作用下，誘導(dǎo)單核細(xì)胞或巨細(xì)胞，滑膜中滑膜細(xì)胞(A型、B型)衍變?yōu)榻M織增生細(xì)胞。形成肉芽腫改變。
病理：本病具有以下組織病理特征：①病灶處見有大量多核巨細(xì)胞;②纖維組織增生;③脂質(zhì)沉著;④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細(xì)胞。典型改變以肌肉和淋巴表現(xiàn)最為明顯。
