一、發(fā)病原因
在胚胎期后主靜脈、下主靜脈及上主靜脈3對靜脈的分支互相吻合在兩側形成靜脈環(huán)。胚胎12周時,后腎從骨盆上升,穿越此環(huán)到腰部,故此環(huán)又稱腎環(huán),輸尿管從中經(jīng)過;當后主靜脈萎縮時,其血液循環(huán)由下主靜脈及其分支承擔,下腔靜脈由腎環(huán)后面形成,因此輸尿管的位置應在下腔靜脈的前方。如果后主靜脈不萎縮,代替了腎環(huán)后面的部分,腎環(huán)前面即變成了下腔靜脈,使輸尿管位置為下腔靜脈的后方;如靜脈環(huán)的腹側不消失,因為有右下主靜脈在背側及腹側,故形成雙下腔靜脈,導致右輸尿管位于雙下腔靜脈間。
二、發(fā)病機制
本病實際畸形主要是下腔靜脈發(fā)育異常,而不是輸尿管發(fā)育異常。
典型病例是右側輸尿管繞過腔靜脈之后走向中線,再從內(nèi)向外沿正常路徑至膀胱。腎盂及上段輸尿管擴張,但一般沒有梗阻。Bateson等(1969)將該下腔靜脈后輸尿管分為2種臨床類型:Ⅰ型,有腎積水及梗阻,梗阻近端輸尿管呈魚鉤樣,較常見.Ⅱ型,沒有腎積水或僅有輕度腎積水,此型輸尿管在更高位置走向腔靜脈之后,腎盂及輸尿管幾乎呈水平位,無扭曲,如有梗阻是因位于腔靜脈側壁的輸尿管受椎旁組織的壓迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌緣,該點是輸尿管先向頭側,再走向腔靜脈后。