一、發(fā)病原因
本病形成的胚胎學(xué)機(jī)制還不明確，有以下幾種看法：
1.Chwalle膜延遲破潰造成輸尿管末端擴(kuò)張及管口狹窄。
2.發(fā)育中的輸尿管延遲了從中腎管分離就有可能發(fā)生輸尿管末端擴(kuò)張。
3.發(fā)育中的輸尿管遠(yuǎn)端有節(jié)段胚胎停滯，使輸尿管遠(yuǎn)端肌肉發(fā)育停滯，造成輸尿管囊腫。
二、發(fā)病機(jī)制
1.原位輸尿管囊腫(Orthotopic ureter cyst) 又稱單純輸尿管囊腫(simple ureter cyst)，成人較小兒多見。其開口部位正?；蚪咏谡?，同時(shí)囊腫完全位于膀胱內(nèi)。小的原位輸尿管囊腫僅產(chǎn)生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，故所屬腎臟往往受害輕微或不受影響。大的原位輸尿管囊腫占膀胱的大部，從而可引起一側(cè)或兩側(cè)輸尿管梗阻，偶可阻塞膀胱頸部而導(dǎo)致尿液潴留。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，大的原位輸尿管囊腫約有75%伴有雙輸尿管畸形。
2.異位輸尿管囊腫(ectopic ureter cyst) 小兒較成人多見，小兒輸尿管囊腫約75%屬于此種類型。Ericsson認(rèn)為，任何異位輸尿管囊腫都伸延至尿道內(nèi)，并與某些學(xué)者一樣，認(rèn)為必須是發(fā)生于同側(cè)重復(fù)腎的上腎段的輸尿管。Brock與Kaplan則指出，異位輸尿管囊腫既可發(fā)生于雙輸尿管畸形，也可發(fā)生于無雙輸尿管畸形，但其開口異位。這類囊腫一般較大，它的開口可是正常圓形，也可呈裂隙狀長(zhǎng)達(dá)1cm，可以累及膀胱頸與近端尿道。由于開口在外括約肌以上，故不引起尿失禁。
Williams對(duì)異位輸尿管囊腫從解剖學(xué)上作了較詳細(xì)的描述。分為3種類型：
(1)囊腫在膀胱頸部突起，基底部相對(duì)狹小，膀胱造影顯示半圓形缺損陰影，尿道鏡下見到一腫物伸展至后尿道，引起輕度的膀胱頸部阻塞，但不直接影響同側(cè)雙輸尿管的另一個(gè)開口。
(2)囊腫位于膀胱三角區(qū)，基底寬，并向后尿道延伸，如嵴樣隆起在后尿道中線，輸尿管開口較大，可引起膀胱頸部和其并列的另一個(gè)輸尿管開口的阻塞，因囊腫多占據(jù)大部膀胱三角區(qū)，故膀胱鏡不易窺察清楚，膀胱造影顯示膀胱頸上方有一巨大的缺損陰影。
(3)是第2種類型的變異，在后尿道后壁形成一囊袋。
必須指出，有些異位輸尿管囊腫病例，囊腫后壁的膀胱壁軟弱，這點(diǎn)在手術(shù)時(shí)務(wù)必加以注意，并同時(shí)需作修補(bǔ)。
3.輸尿管囊腫脫出 多為異位輸尿管囊腫的并發(fā)癥。它可經(jīng)膀胱頸、尿道脫出于尿道口外，多發(fā)生于女性。一般能自行復(fù)位，但也可發(fā)生嵌頓而形成一大而紫紅色的腫物，突出于尿道口。這種類型必須與尿道黏膜脫垂相鑒別。
4.盲端型 由于輸尿管末端開口缺如而形成囊腫，隆起于膀胱三角區(qū)內(nèi)。在胚胎3個(gè)月時(shí)，腎臟已開始泌尿，故這種類型的患側(cè)腎臟于胎兒出生時(shí)必然已遭到嚴(yán)重破壞。
