一、病因
病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創(chuàng)傷性膈神經(jīng)麻痹為常見。病因可歸類如下：
1.惡性腫瘤侵犯或壓迫 臨床上最常見，多見于肺癌縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見于心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。
2.創(chuàng)傷性膈神經(jīng)麻痹 涉及縱隔的手術(shù)，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內(nèi)直視手術(shù)等，均有可能損傷甚至切斷膈神經(jīng)。各種類型的胸部損傷、分娩時(shí)嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經(jīng)。
3.頸椎疾病 因創(chuàng)傷、腫瘤、頸椎骨質(zhì)增生或椎間盤病變和頸椎結(jié)核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經(jīng)。
4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦干疾病累及支配膈神經(jīng)的呼吸中樞、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎等，偶可引起膈神經(jīng)麻痹。
5.傳染病 脊髓灰質(zhì)炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經(jīng)而引起麻痹。
6.累及縱隔的炎癥性疾病 縱隔巨大的淋巴結(jié)結(jié)核、縱隔炎等可損傷膈神經(jīng)，但臨床上非常罕見。
7.偶然發(fā)生于胸腔手術(shù)不慎傷及神經(jīng)。
8.其他 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)單位疾病、結(jié)核、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒等。如巨大主動(dòng)脈瘤引起左側(cè)膈神經(jīng)麻痹。部分患者找不到明確的膈神經(jīng)麻痹的病因。
二、發(fā)病機(jī)制
1.病理改變 膈肌麻痹使膈肌處于松弛狀態(tài)。由于胸膜腔的負(fù)壓牽拉使膈肌被動(dòng)延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產(chǎn)生膈肌萎縮形成一層薄膜。最后形成后天性膈膨出。表現(xiàn)為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內(nèi)膨升。
2.病理生理 膈肌麻痹可以是單側(cè)、雙側(cè)、完全性或不完全性。單側(cè)完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運(yùn)動(dòng)(吸氣時(shí)患側(cè)膈肌上升而健側(cè)下降)，但由于健側(cè)膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由于人體的肺通氣功能有較大的儲(chǔ)備能力，對(duì)平靜狀態(tài)或輕中度運(yùn)動(dòng)時(shí)的通氣量無影響。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，膈肌完全松弛。由于肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關(guān)系屬于串聯(lián)排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉并不能對(duì)膈肌麻痹起到較好的代償作用。由于吸氣時(shí)膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉(zhuǎn)變?yōu)樾啬で坏呢?fù)壓。而胸腔內(nèi)負(fù)壓更大程度上取決于膈肌上升時(shí)的被動(dòng)牽拉力(這是膈肌折疊術(shù)治療雙側(cè)膈肌麻痹的理論基礎(chǔ))。因此雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態(tài)下的通氣亦受到明顯的影響。導(dǎo)致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由于肺臟膨脹受限，容易出現(xiàn)肺不張和反復(fù)肺部感染。
