一、發(fā)病原因：
在胚胎發(fā)育過(guò)程中若房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔，即為房間隔缺損。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.病理解剖 心房間隔缺損有各種不同的解剖類型，包括卵圓孔未閉、原發(fā)孔未閉、繼發(fā)孔未閉、高位缺損、后下部缺損和心房間隔的完全缺失。
在胎兒時(shí)期，卵圓孔容許血液自右心房流入左心房;此時(shí)來(lái)自胎盤的含氧混合血液進(jìn)入右心房后流入左心房。出生后左心房的壓力高于右心房，因而使此帶有活瓣性質(zhì)的孔閉塞，不致發(fā)生分流。雖在20%～25%成人中，尚留下極細(xì)小的裂隙，但卵圓孔未閉一般不致引起兩心房間的分流，僅在右心房壓力增高的情況下，如在肺動(dòng)脈高壓或右心室高壓時(shí)，使之重新開放，可引起右至左分流。除非缺損甚小，房間隔缺損時(shí)心臟多增大，以右心室及右心房為主，往往肥厚與擴(kuò)大并存，左心房與左心室則不擴(kuò)大。當(dāng)原發(fā)孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，則左心室亦有增大。
2.病理生理 由于左心房的壓力通常高于右心房。正常左心房壓力為0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房壓力為0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側(cè)心房的壓力差而不同。但是在大的房間隔缺損，左右心房壓力近乎相等，卻有顯著的左至右分流，此時(shí)決定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的順應(yīng)性。心室舒張時(shí)，左心房血既流入左心室，也通過(guò)缺損進(jìn)入右心室。由于右心室較左心室壁薄，順應(yīng)性較左為好，因此更多的左心房血流經(jīng)缺損進(jìn)入阻力較低的右心，因而構(gòu)成了心房水平左至右分流。同樣心室舒張時(shí)，右心房血流既可進(jìn)入右心室，也可通過(guò)缺損進(jìn)入左心。但在實(shí)際上，全部右心房血均進(jìn)入了順應(yīng)性良好的右心室。
肺循環(huán)血流量增加，甚至可達(dá)體循環(huán)血流量的4倍，右心室的工作量增加。體循環(huán)血流量正?；蛏詼p低。肺動(dòng)脈壓與右心室壓可能正?；蛟龈?，肺動(dòng)脈阻力可能增高。由于肺小動(dòng)脈阻力增高引起的顯著的肺動(dòng)脈高壓可出現(xiàn)在晚期的病例。
合并顯著的肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖或下移畸形、顯著的肺動(dòng)脈高壓等，或右心衰竭時(shí)，右心房壓力高于左心房，此時(shí)分流轉(zhuǎn)為右至左而出現(xiàn)發(fā)紺。
