一、發(fā)病原因
本病可因各種持續(xù)性或反復發(fā)作的快速性心律失常，如房性心動過速、交界性心動過速、室性心動過速、心房顫動與心房撲動等所誘發(fā)，其發(fā)病機制尚不清楚。
二、發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 其發(fā)病機制尚不十分清楚，可能與以下因素有關：
(1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲備耗竭。
(2)交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發(fā)心肌肥厚，使心臟前后負荷增加，影響心臟的心排血量。
(3)心肌細胞的β受體敏感性降低與β受體密度下調(diào)。
(4)心肌細胞肌漿網(wǎng)鈣離子轉(zhuǎn)運異常，肌原纖維Ca2+-ATP酶及肌漿網(wǎng)Ca2+-ATP轉(zhuǎn)移酶的活性降低，肌漿網(wǎng)的Ryanodin受體的含量及穩(wěn)定性下降。
(5)心肌缺血及心肌的血流分布變化。
心動過速性心肌病與Na+-K+-ATP酶的活性低有關，亦有研究認為心動過速性心肌病的發(fā)展與細胞的凋亡增加有關，并且P53及其相關的基因參與了對細胞凋亡的調(diào)控。
實驗研究表明，心房或心室快速起搏24h后，即可出現(xiàn)血流動力學改變(血 壓和心排出量下降);繼續(xù)起搏，心室充盈壓和肺動脈壓可不斷增加，并在1周時達到典型的高峰平臺，同時心排出量、射血分數(shù)和心室容積繼續(xù)惡化，3～5周后發(fā)展為終末期心力衰竭，產(chǎn)生類似于人類心功能不全的血流動力學和神經(jīng)激素的變化。但是，這種病變基本上是可逆的，終止快速起搏48h內(nèi)，右心房壓、平均動脈壓和心臟指數(shù)即有顯著改善，其中左室射血分數(shù)在24h內(nèi)改善最明顯，1～2周后基本正常，4周后完全正常。所有的血流動力學指標4周內(nèi)即可明顯恢復，但收縮末期和舒張末期容積直到12周才恢復正常。這種心功能不全的特點是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴重下降，同時還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失?？刂频慕Y(jié)果還是心臟病本身改善的結(jié)果?有學者對伴有快速心室率的慢性心房顫動患者進行了電復律前后的系列研究，內(nèi)容包括心房、心室收縮功能和代謝運動試驗，結(jié)果表明，心房功能恢復早期(1天～1周)的左室射血分數(shù)和氧耗量峰值與晚期(1個月)無相關性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動所致的心肌病逆轉(zhuǎn)有關而與心房功能恢復無關。此外，心率加快導致心功能不全的間接資料來源于β-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨床試驗，在該試驗中，β-受體阻滯藥在顯著 減慢心率的同時血流動力學指標和心力衰竭癥狀亦有所改善。
2.病理 心臟重量多無變化。在細胞水平，可見心肌細胞和細胞外基質(zhì)重構(gòu)，細胞外基質(zhì)結(jié)構(gòu)和心肌細胞基底膜-肌纖維膜界面均發(fā)生分離;細胞外基質(zhì)紊亂 可損害心肌細胞排列、壓力耦聯(lián)和傳輸以及毛細血管的開通，心肌細胞可消失、拉長，肌纖維紊亂和肌小節(jié)消失。
